Pergunta

Hi there,

Minha mãe foi diagnosticada com a doença de Alzheimer de início precoce e Primary Progressive Aphasia há dois anos, idade 55. Ela teve sintomas desde que ela era cerca de 52.

sua leitura e escrita estão agora mínima (ou seja, ela pode apenas sobre ler e escrever a palavra ímpar) e seu discurso é em grande parte distorcido e fora de contexto com o momento presente. Às vezes é ininteligível, e consiste em repetir nomes ou palavras isoladas ou apenas sons.

Ela tem dificuldade para cuidar de si mesma e agora precisa de ajuda tomar banho, embora ela pode fazer certas coisas com a ajuda. por exemplo. cortar legumes. Às vezes, ela faz uma observação que é totalmente relevante e inteligível, como perguntar ‘você quer um pouco?’ ou “você não gosta?” no contexto certo. Ela ama a arte, música, dança e comida, embora ela costumava ser um artista talentoso, e agora seus desenhos são como os de uma criança.

Estou confuso porque sua condição parece ser bastante incomum. Eu não consigo encontrar muita informação que parece diretamente relevante, embora a informação que eu vim através parece sugerir que de início precoce de Alzheimer é muitas vezes genética, e que os filhos de pais afetados por ela tem 50% de chance de desenvolver a doença -se, o que é obviamente uma preocupação para mim.

O especialista no hospital não parecem pensar que sua condição era familiar, como ela disse que, quando é, há vários membros da família, conhecidos têm ou tiveram a doença. avó da minha mãe desenvolveu a doença de Alzheimer em seus anos 80, mas por outro lado não há casos que conhecemos em nossa família, apesar de ambos os pais de minha mãe morreu em tenra idade (cerca de 50, sua mãe morreu de um aneurisma e seu pai se afogou), de modo talvez eles teriam tido a doença, mas morreu jovem demais para ele se desenvolver.

Eu gostaria de saber se alguma vez se deparar com quaisquer casos semelhantes ao meu mamã, como eu não consigo encontrar muita literatura que é diretamente relevante ou útil, e os poucos médicos e profissionais de Alzheimer que tenho falado parece bastante vago sobre sua condição. Eu sei que o seu declínio tem sido bastante rápido nos dois anos desde que ela foi diagnosticada.

Muito obrigado pelo seu tempo,

Eliza

Resposta

Hi Eliza, a seguir a minha assinatura que eu colei a mais utilizada definições “estágio” utilizado para descrever a evolução de demência. Como cerebrais avanços danos e torna-se mais global, existem alguns padrões em geral, independentemente da causa ou o tipo de demência subjacente. Nem todo mundo vai seguir exatamente o mesmo padrão ou se encaixam perfeitamente perfeitamente em um palco, mas eles são descrições úteis, porque eles dão-lhe uma sensação de que é provável acontecer em seguida.

Deve ser devastador para que isso aconteça a sua mãe desse jovem, mas muito honestamente, 5 anos em uma demência progressiva, sua condição atual não soa realmente muito incomum. Eu sei que é muito muito mais difícil de aceitar e compreender em uma pessoa mais jovem, mas ela está fazendo muito bem o que eu poderia esperar de um de 80 anos com demência.

Minha sogra estava em seus anos 70, quando ela desenvolveu a doença de Alzheimer e cinco anos após o início dos sintomas, sim, ela teve dificuldades de linguagem extremas – de uma complexa série de déficits que acontecem como dano cerebral progride.

Como se observa, a afasia é parte dela – eles perdem a capacidade de compreender a linguagem falada, não importa traduzir seus pensamentos em palavras. É como se o tradutor no seu cérebro está quebrado. Minha sogra, muitas vezes olhar para mim como se eu estivesse falando Swahili. Seus processos de pensamento também foram muito lento, por isso ajudou um pouco se eu falava devagar, usando palavras simples e frases muito curtas. Como você sabe, eles começam a ter mais e mais curtas problemas de memória prazo, por isso, se você diz uma frase longa para a pessoa, pelo tempo que você chegar ao final, eles esqueceram a primeira parte do que você disse – eles têm totalmente perdeu o fio. Eles também desenvolvem agnosia, que é dificuldades em reconhecer objetos e pessoas. Eles podem ter uma escova de cabelo em sua mão e realmente não tenho idéia o que é. Que contribui para problemas de comunicação.

Os problemas de leitura não são muito diferentes. Ser capaz de ler e ser capaz de entender o que você lê são totalmente diferentes conjuntos de habilidades. Minha sogra, por exemplo, podia ler perfeitamente o texto em voz alta muito longe para sua doença. No entanto, ela não conseguia entender o que ela estava lendo em tudo. Você poderia demonstrar, pedindo-lhe para ler algo em voz alta, e, em seguida, fazer o que o texto diz (ou seja, colocar o livro na mesa e o chapéu vermelho em sua cabeça). Ela poderia lê-lo, mas não tinha idéia do que significava. Isto significava todos os nossos lembretes escritos inteligentes para ela eram sem esperança.

Com a minha sogra, seus problemas de linguagem foi piorando e, finalmente, ao longo de um período de duas semanas, ela principalmente perdido sua capacidade remanescente para falar de forma inteligível. Lotes de sílabas sem sentido truncadas, muitas vezes repetidas várias vezes, ou palavras individuais fora do contexto era tudo o que saiu de sua maior parte do tempo. Como sua mãe, às vezes ela nos surpreender. Lembro-me de trazer álbuns de fotos da família para compartilhar com ela um dia. Este foi muito tempo depois que ela poderia rotineiramente faz qualquer sentido, ou reconhecer a maioria das pessoas. Foi também em um ponto quando ela estava totalmente vivendo no passado (ou seja, ela pensou que seus pais estavam vivos e ela estava vivendo em sua casa infância). Ela pavimentado nós, por apontou meu pai em nossas fotos de casamento e dizendo-me perfeitamente clara “Olha, Mary, não é seu pai.” Este estava em um ponto onde ela tinha esquecido que ela já tinha sido casado ou tinha um filho sozinha. Eu acho que os neurônios só passou a alinhar!

Habilidades flutuam de forma imprevisível de hora a hora, de dia para dia. Tudo o que você pode fazer é aproveitar esses breves momentos de aparente lucidez.

O 50-50 hereditária início precoce familiar é, na verdade relativamente incomum – afetando talvez 5% de toda al. Você provavelmente sabe sobre ele em sua família se ele estava lá – não seria uma história de pessoas que morrem relativamente jovem, tendo que deixar o trabalho no início da vida, sendo “arrumar” ou mantido de vista. Às vezes você tem que ser um pouco de um detetive para descobrir a verdade sobre o que aconteceu com vários antepassados, particularmente se houver qualquer mancha de vergonha sobre a sua condição, como não poderia ser com qualquer sugestão de “loucura”. Se você fizer uma pesquisa sobre a doença de início precoce Alzheimer familiar, você vai encontrar muita informação.

Aqui está uma visão muito básica de início de Alzheimer de início

http://en.wikipedia.org/wiki/Early-onset_Alzheimer’s_disease#Prevention e algumas informações sobre a genética

http.: //www.alzinfo.org/07/about-alzheimers/genetic-risk-factors

sporatic (ou seja espontânea) início precoce não-familiar é mais comum – e parece acontecer de forma aleatória. Neste ponto, os disparadores para muitas formas de demência não são bem compreendidos – provavelmente uma combinação de susceptibilidade genética, estilo de vida e o ambiente, ou uma mutação genética aleatória. Existem alguns genes que parecem até suas chances, mas não todos que carregam esses genes recebe demência, por isso não são, obviamente, outros fatores no trabalho.

Eu sei que você está muito preocupado. Você pode querer pedir algum aconselhamento genético. Existem alguns testes genéticos oferecidos em alguns lugares, em determinadas circunstâncias, mas a menos que você tem a forma familiar incomum, pode causar mais preocupação do que resolve – transportando genes marcadores não significa necessariamente que você está condenado.

Como você provavelmente sabe, por toda a população, todos nós temos um risco cada vez maior de alguma forma de deficiência cognitiva à medida que envelhecemos. Se você tiver sorte o suficiente para torná-lo para 85 anos, suas chances de desenvolver alguma forma de demência são cerca de 50-50. Nós podemos ajudar a nós mesmos, ouvindo os nossos médicos. Seu cérebro é muito delicada e todos os tipos de fatores de saúde pode afetar nossas mentes. O melhor conselho não é sexy, mas ela lhe dá as melhores chances de manter seus mármores. Mantenha o seu peso sob controle. Coma bem. Evite o stress. Não fume. Beber moderadamente, Exercício. Descanse bastante. Siga o conselho médico. Preste atenção a sua pressão arterial e colesterol. Se você começar a diabetes, administrá-lo bem.

Eu sei que nenhuma dessas coisas teria ajudado a sua pobre mãe é realmente injusto e miserável, e aterrorizante.

Eu estou pensando em você. Se eu não ter entendido a sua preocupação ou respondidas de forma adequada – ou mesmo se você quiser perguntar algo mais, absolutamente, não hesite em perguntar novamente.

Mary

Estágios de Alzheimer

Em 1982 o Dr. Barry Reisberg publicou o que viria a se tornar o melhor e mais amplamente aceito descrição dos estágios da doença de Alzheimer. Ainda hoje, anos mais tarde, quando os peritos referem-se a uma pessoa estar em estágio 5 ou 6 estágio, eles são referentes à escala de sete estágios do Dr. Reisberg.

Adaptado de Reisberg, B., Ferris, SH, Leon , JJ

(b) esquecendo nomes anteriormente conhecia bem.

Nenhuma evidência objetiva de déficit de memória em entrevista clínica. Sem déficits objectivas de trabalho ou situações sociais. preocupação adequadas sobre os sintomas.

Nível 3

declínio cognitivo leve (início AD confusional ou no início). Primeiros déficits clara. Manifestações em mais de uma das seguintes áreas:

(a) paciente pode ter se perdido quando viajam para um local desconhecido;

(b) os colegas de trabalho se tornar consciente de relativamente baixo desempenho do paciente;

(c ) palavra eo nome encontrando défice torna-se evidente para os íntimos;

(d) paciente pode ler uma passagem de um livro e reter relativamente pouco material;

(e) paciente pode demonstrar diminuição da facilidade em lembrar nomes em cima da introdução de novas pessoas ;

(f) paciente pode ter perdido ou extraviado um objeto de valor;

(g) déficit de concentração pode ser evidente em testes clínicos.

evidência objetiva de déficit de memória obtido apenas com uma entrevista intensiva. Negação começa a manifestar-se no paciente. Ligeira a moderada ansiedade acompanha symptoms.Deficits notado em situações exigentes de emprego.

Nível 4

declínio cognitivo moderado (Final de confusão ou AD leve). déficit clara sobre entrevista clínica cuidadosa. manifesto déficit na seguintes áreas:

(a) diminuiu conhecimento de eventos atuais e recentes;

(b) podem apresentar algum déficit na memória da própria história pessoal;

déficit (c) concentração suscitou em subtracções em série; (D) diminuição da capacidade de viajar, lidar com as finanças, etc.

frequentes sem déficit nas seguintes áreas:

(a) a orientação temporal, por pessoa;

(b) o reconhecimento de pessoas conhecidas e enfrenta;

(c) capacidade de viajar para locais familiares.

Incapacidade de realizar tarefas complexas. A negação é mecanismo de defesa dominante. Achatamento do afeto e retirada de ocorrer situações desafiadoras.

Nível 5 declínio cognitivo

moderadamente grave (início de demência ou moderada). Paciente já não pode sobreviver sem algum tipo de assistência. Paciente é incapaz durante a entrevista para recordar um importante aspecto relevante de suas vidas atuais, por exemplo, um endereço ou número de telefone de muitos anos, os nomes de familiares próximos (como netos), o nome da escola ou faculdade a partir do qual eles graduado. Frequentemente alguns desorientação de tempo (data, dia da semana, estação, etc.) ou para colocar. Uma pessoa educada pode ter dificuldade em contagem regressiva a partir de 40 de 4s ou a partir de 20 de 2s. Pessoas nesta fase reter o conhecimento de muitos fatos importantes sobre si mesmos e aos outros. Eles invariavelmente conhecem os seus próprios nomes e geralmente sabem os nomes do cônjuge e filhos. Eles não necessitam de assistência com a ir ao banheiro e comer, mas pode ter alguma dificuldade em escolher a roupa adequada para vestir.

Nível 6

grave declínio cognitivo (Middle demência ou moderadamente grave). Podem, ocasionalmente, esquecer o nome do cônjuge a quem eles são inteiramente dependentes para a sobrevivência. Será em grande parte inconsciente de todos os eventos recentes e experiências em suas vidas. Reter algum conhecimento de suas vidas passadas, mas isso é muito esboçado. Geralmente inconscientes de seus arredores, o ano, a estação, etc., podem ter dificuldade em contar a partir de 10, ambos para trás e, por vezes, para a frente. Vai exigir alguma ajuda com as atividades da vida diária, por exemplo, pode tornar-se incontinente, que necessitam de assistência de viagens, mas, ocasionalmente, irá exibir capacidade de orientação em locais familiares. ritmo diurno com frequência perturbado. Quase sempre lembrar seu próprio nome. Frequentemente continuar a ser capaz de distinguir familiarizados de pessoas desconhecidas no seu ambiente. Personalidade e alterações emocionais ocorrem. Estes são bastante variáveis ​​e incluem

(a) o comportamento delirante, por exemplo, paatients pode acusar o seu cônjuge de ser um impostor, pode falar com figuras imaginárias no ambiente, ou para seu próprio reflexo no espelho;

(b ) Os sintomas obsessivos, por exemplo, a pessoa pode

continuamente repetir atividades de limpeza simples;

(c) os sintomas de ansiedade, agitação, e até mesmo o comportamento violento anteriormente inexistente pode ocorrer;

(d) abulla cognitiva, ou seja, a perda de força de vontade, porque um indivíduo não pode transportar um pensamento o tempo suficiente para determinar um curso intencional de

ação

6a -. Requer Assistência vestir

6b – Requer banhos de Assistência devidamente

6c – necessita de assistência com a mecânica de ir ao banheiro

6d – A incontinência urinária

6e – A incontinência fecal

Nível 7

Muito grave declínio cognitivo (demência tardia ou AD grave). Todas as habilidades verbais são perdidas. Frequentemente não há nenhum discurso em tudo – única grunhindo. Incontinent de urina, requer toileting assistência e alimentação. Perder habilidades básicas psicomotores, por exemplo, capacidade de andar, sentar e controle da cabeça. O cérebro parece já não ser capaz de dizer o corpo o que fazer. sinais e sintomas neurológicos generalizados e corticais estão frequentemente presentes

7a -. habilidade Speech limitado a cerca de meia dúzia de palavras inteligíveis

7b – Vocabulário Intelligible limitado a uma única palavra

7c – capacidade ambulatorial perdida

7d – Capacidade de se sentar

perdido 7e – capacidade de sorrir perdeu

7F – Capacidade de realizar-se de cabeça perdida