Bronquiectasia treatment

Chest aspecto radiológico de bronquiectasias na região do anel. A tomografia computadorizada de alta resolução do pulmão. A seta vermelha indica a área de bronquiectasias.

A bronquiectasia

A bronquiectasia é a dilatação permanente dos brônquios e bronquíolos causada pela destruição do músculo e apoiar o tecido elástico, resultante de (ou associados) infecções necrotizante crônica.

epidemiologia

A bronquiectasia é incomum e suas epidemiologyis globais não é bem relatado. Na Finlândia, a incidência global é 3,98 por 100 000 por ano, com uma distribuição bimodal: 0,49 por 100 000 por ano nos jovens (0-14 anos) e 10,4 por 100 000 por ano em idosos (com idade superior a 65 ).

Patologia

si bronquiectasia não é uma doença primária, mas ocorre como uma complicação de outras doenças. A patogênese é devido a dois processos relacionados, obstrução das vias aéreas distais e infecção crônica persistente. A infecção crônica (como um evento primário ou distal a uma obstrução das vias aéreas) danifica as paredes brônquicas, levando à fraqueza e dilatação (normalmente visível na radiografia de tórax e tomografia computadorizada). Por outro lado, a infecção crônica pode causar secreções obstrutivas, inflamação, fibrose e cicatrizes das vias aéreas, levando à obstrução. Eventualmente, fibrose e cicatrizes se desenvolve. espessamento da parede brônquica, como resultado é pensado para ser um determinante importante no desenvolvimento e progressão de um defeito pulmonar obstrutiva em testes de função pulmonar.

Âmbito da doença

Dependendo sobre a etiologia, bronquiectasia pode ser localizada a um lóbulo (obstrução de corpo estranho) ou difusa, envolvendo ambos os pulmões (discinesia ciliar primária). infecção do trato respiratório inferior recorrente é uma complicação comum, um terço dos pacientes tem sinusite e amiloidose pode complicar os casos crônicos. pacientes do sexo masculino com distúrbios cilial pode ter associado a infertilidade.

As causas de bronquiectasias inclui obstrução brônquica, como corpos estranhos, impactação de muco, tumor, pneumonia bacteriana ou viral, tuberculose, coqueluche, aspergilose broncopulmonar alérgica, fibrose cística, primária discinesia ciliar, deficiência imunológica primária, cloro ou heroína overdose, artrite reumatóide, lúpus, doença inflamatória intestinal, síndrome de Young (cílios discinesia secundária) e imunodeficiência adquirida.

As características clínicas

Tosse e crônica (diária) de produção de expectoração purulenta são as duas principais sintomas de bronquiectasias. A ausência de uma história de tabagismo faz o diagnóstico muito mais provável, e é um importante elemento diferenciador da DPOC (os dois podem coexistir em fumantes). Dispneia, pieira, hemoptise (especialmente durante as exacerbações infecciosas), mal-estar e fadiga também pode resultar. É importante também para rastrear qualquer das causas listadas acima, que iria apoiar ainda mais o diagnóstico.

No exame, o paciente pode ser caquética com boates e halitose. Na ausculta crepitação grossa e chiado pode ser audível (localizada ou generalizada, dependendo da extensão da doença).

As investigações iniciais

radiografia de tórax

radiográfica de imagem e visualização anatômica dos brônquios dilatados confirma o diagnóstico de bronquiectasias. A radiografia de tórax pode ser anormal com atelectasia linear ou trilhos (visíveis espessas paredes brônquicas), sombras em forma de anel (paredes brônquicas termina em) ou áreas focais de consolidação.

CT Thorax

de alta resolução CT é atualmente a modalidade de imagem de escolha, esclarecendo as conclusões filme simples e fornecer um mapa detalhado da doença. dilatação patológica do lúmen brônquico é definida como uma largura de mais do que 1,5 vezes o tamanho de um vaso sanguíneo adjacente. dilatações císticas, espessamento da parede brônquica, tampões de muco e linfadenopatia podem também ser visível.

Outras investigações

Testes de função pulmonar

a espirometria revela frequentemente um defeito obstrutiva (razão FEV1 /FVC 70%). Avaliação de reversibilidade broncodilatadora, presente em 20-40%, é um complemento importante que auxilia a gestão médica.

microscopia e cultura de escarro

Este é realizada para determinar o tipo e sensibilidade aos antibióticos de patógenos que colonizam e fornece informações úteis durante admissões subsequentes para exacerbações infecciosas.

investigações específicas para uma causa subjacente

guiada pela história e características clínicas, investigações específicas podem ser necessários para a tela de corpo estranho (broncoscopia), aspergilose alérgica (teste de alérgeno da pele, IgE e RAST para aspergillus), discinesia ciliar primária (nasal teste de transporte mucociliar) e imunodeficiências congênitas (níveis de imunoglobulina).

O manejo inicial

os objectivos são para interromper o ciclo de infecção e inflamação. A terapia convencional geralmente envolve fisioterapia e terapia antibiótica intermitente durante as exacerbações.

Fisioterapia e muco apuramento.

O exercício é encorajado, e os pacientes são ensinados drenagem e limpeza do muco técnicas posturais tais ciclos como ativos de respiração (ACBT)

hidratação

Manter a hidratação sistêmica adequada é importante para os pacientes com expectoração espessa e viscosa.; Além disso, a solução salina nebulizada pode ser necessária.

tratamento médico

Terapia broncodilatadora

Terapia broncodilatadora melhora a função pulmonar em pacientes com obstrução ao fluxo aéreo reversível.

antibióticos

a prescrição de antibióticos é geralmente reservado para a exacerbação infecciosa aguda, embora aminoglicosídeos nebulizadas podem ser úteis para um subgrupo de pacientes com doença avançada. A evidência para a terapia a longo prazo de antibióticos é limitada; embora não haja uma resposta significativa, não há diferenças na frequência das exacerbações subseqüentes ou da função pulmonar.

Gerenciamento de exacerbações

A exacerbação da bronquiectasia é sugerido por uma combinaion de aumentar tosse ou produção de expectoração, dispneia piora, reduzindo a tolerância ao exercício, pirexia, o aumento da respiração ofegante, redução da função pulmonar ou novas alterações de raios-X. patógenos comuns responsáveis ​​pela exacerbação infecciosa são H. influenzae (amoxicilina), M. catarrhalis e P. aeruginosa (ciprofloxacina). prescrição de antibióticos neste cenário deve ser patógeno específico e sensibilidades pode ser conhecido a partir de culturas de escarro anteriores.

O tratamento cirúrgico

O papel da cirurgia na bronquiectasia é limitada. As principais indicações são a remoção do estímulo agressor (corpo estranho), gestão de complicações (hemoptise) e, em pacientes selecionados, a excisão dos segmentos bronchiectatic de pulmão.

Lung ressecção

Lung ressecção de bronquiectasias pode ser uma opção para pacientes com doença localizada que é passível de ressecção. As indicações são de doença progressiva apesar da terapêutica médica, hemoptise maciça e o desenvolvimento de um abcesso do pulmão. Detalhes de ressecção pulmonar são fornecidos na página.

Prognosis

A bronquiectasia tende a ser uma doença relativamente estável. O declínio da função pulmonar é semelhante à da população em geral em pacientes não-fumadores, e mais acelerada em fumantes. espontâneas melhorias em comparação com o tempo de diagnóstico ocorram em um terço. Sobrevivência está relacionada com a gravidade do comprometimento da função pulmonar e a presença de insuficiência cardíaca direita.

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