Pergunta

Caro Dr. Shrinidhi Kulkarni,

Tenho algumas dúvidas sobre a hemofilia C, e ficaria muito grato se você poderia respondê-las. Eu sei que com Hemofilia C, quão severamente uma pessoa sangra é muito variável, por isso, o que eu gostaria de saber é:

1. Em aqueles que têm o sangramento severo episódios possível com Hemofilia C, seria muito imprudente para que eles tenham qualquer cirurgia eletiva, mesmo algo pequeno, como ter uma toupeira removida?

2. Quão grave pode os episódios de sangramento estar com Hemofilia C? ele pode ser tão grave que, sem tratamento, uma pessoa com hemofilia C poderia sangrar por horas, só a partir de uma lesão ou um corte?

3. alguém com Hemofilia C poderia sangrar muito de uma lesão ou corte que exigiriam uma transfusão de sangue?

4. Seria uma boa idéia para aqueles que têm o sangramento severo episódios possível com Hemofilia C para usar uma pulseira de identificação médica afirmando que eles têm a condição?

5. que você pode ter espontânea sangramento com Hemofilia C, como chegar em hemofilia A e hemofilia B?

Muito obrigado por sua ajuda.

melhores votos,

sino

resposta

Olá Bella,

Calorosas boas-vindas a você!

1. Mesmo em pacientes com tendência a sangrar severamente cirurgias podem ser realizadas depois de avaliar seguintes fatores:

Site e tipo de cirurgia

presença de um inibidor

defeitos hemostáticos Combinadas

risco trombótico sobrecarga

Volume

Presença de deficiência de IgA (para a avaliação alérgica reagir pós transfusão)

exposição Anterior /falta de exposição a produtos derivados de sangue

interacções ambientais

pacientes com grave Hemofilia C são dadas plasma fresco congelado durante a realização da cirurgia . Mas isso não funciona em pacientes com inibidor de factor IX. Loja Online em alguns países Fator IX concentrado ou Fator IX recombinante é transfundido.

Baixa dose de factor VIIa recombinante é utilizado em pacientes com hemofilia C com inibidores de factor IX.

Para pequenos procedimentos antifibrinolíticos como o ácido tranexâmico ou ácido 6-aminocapróico é usado.

procedimento de remoção Então toupeira pode ser feito com segurança.

2. Actualmente não existe disponível ferramenta para avaliar a gravidade de sangramento antes do procedimento. e a gravidade não é dependente do gene. Mesmo pacientes heterozigotos sangrar severamente. Mas corte superficial não pode sangrar muito tempo. Desde pequeno contrato artérias e reduzir em tamanho o sangramento pára eventualmente. Mas no caso de feridas mais profundas e procedimentos cirúrgicos a contração no tamanho das artérias não pode parar o sangramento sozinho. Por isso precisa de intervenção médica, sem o qual o paciente iria sangrar até a morte.

3.Yes durante a cirurgia ou em caso de profunda seria um paciente de hemofilia C vai precisar de transfusão.

4.Yes sua uma boa prática para usar uma pulseira de identificação médica para que em caso de emergência, o pessoal médico pode organizar os componentes do sangue no momento de procedimentos de emergência.

5. Embora a hemofilia C é menos comum em comparação com hemofilia A e B, alguns pacientes não apresentam hemorragia grave e espontânea.

Agradecendo!

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