Dent é um tipo genético de falência renal liberal. É uma razão de síndroma de Fanconi, e é caracterizada por proteinúria tubular, hipercalciúria, nefrolitíase cálcio, nefrocalcinose e falência renal crónica. Por causa de sua ocorrência bastante rara, a doença de Dent é muitas vezes diagnosticada como hipercalciúria idiopática, ou seja, excesso de cálcio na urina com causas indeterminadas. É devido a mutações que inactivam um canal de cloro regulado pela voltagem, com o nome CLC-5, que é expresso no rim e é codificada por um gene no Xp11.22. A condição é familial, que afeta tanto machos e fêmeas em igual número, mas os machos são mais severamente afetados que mulheres. No sexo masculino, tende a apresentar na vida infância ou adulta com sintomas de cálculos renais, raquitismo ou mesmo com insuficiência renal.

A apresentação clínica é muitas vezes insidioso, com a maioria dos demais pacientes assintomáticos durante toda a infância. doença de Dent, muitas vezes produz sintomas de sede extrema combinada com a desidratação que leva a micção freqüente, acidificação urinária prejudicada, hipercalciúria, pedras nos rins. Porque é uma doença recessiva ligada ao X, apenas os machos são afetados com a doença, enquanto que as fêmeas são portadores assintomáticos. Os machos são propensas a manifestar sintomas na idade adulta precoce com sintomas de cálculos, raquitismo ou mesmo com insuficiência renal, em casos mais graves. A litíase renal associada à doença de Dent normalmente assume a forma de nefrocalcinose. Pensa-se que o declínio da função renal pode ser parcialmente devido à infecção e obstrução associada a nefrocalcinose. doença de Dent também pode ser associado com caliurese, fosfatúria, uricosuria.

Não há acordado tratamento de doença de Dent e sem terapia tenha sido oficialmente aceite. diuréticos de tiazida, que têm sido utilizados com sucesso na redução da produção de cálcio na urina, mas são também conhecidos por induzirem hipocalemia. Para os pacientes com a osteomalacia, a vitamina D ou seus derivados têm sido empregados, aparentemente com sucesso. Em ratos com diabetes insípido diuréticos inibir o co-transportador de NaCl no túbulo contornado distal renal levando indiretamente ao menos água e solutos sendo entregue para o túbulo distal. Uma dieta citrato de alta preservou a função renal e atrasou o progresso da doença renal. Amiloride, que também aumenta a reabsorção tubular distal de cálcio e foi usado como uma terapia para a hipercalciúria idiopática.