Nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (nvDCJ) é uma doença de prion adquiriu causalmente relacionada com a encefalopatia espongiforme bovina, que ocorreu predominantemente em adultos jovens. Todos os casos clínicos estudados foram homozigotos metionina no códon 129 do gene da proteína prion (RPPN), com achados neuropatológicos distintivos e molecular estirpe (PrP (Sc) tipo 4). estudos de modelagem em camundongos transgênicos sugerem que outros genótipos RPPN também será suscetível à infecção por príons da encefalopatia espongiforme bovina, mas pode desenvolver fenótipos distintos. Nova variante de Creutzfeldt 朖 akob doença (vCJD) foi identificado pela primeira vez no Reino Unido em 1996, e foi causalmente ligados à encefalopatia espongiforme bovina. Inicialmente chamado erroneamente como 憁 doença ad-vaca? Foi como um tabu com comedores de carne. No entanto, tem sido identificada como uma doença do prião com dissemelhanças com DCJ clássica tanto clinicamente e radiologicamente em todo o mundo. Neste trabalho relatamos um caso de possível nvDCJ de India.A homem de 64 anos de idade, o Islã pela fé, que tinha vivido toda a sua vida em Calcutá, na Índia. Apresentado com início sub aguda e progressiva depressão, irritabilidade, mudança de personalidade. Ele foi avaliada pela primeira vez pelo psiquiatra e antidepressivos não conseguiu deter o curso da doença. As características clínicas estendidas para causar ataxia da marcha e comprometimento cognitivo que o fez procurar consulta neurológica. Sua MRI inicial do cérebro revelou alterações de sinal mínimas ao redor do tálamo e ele tinha um EEG normal. relatórios de sangue de rotina foram normais, exceto enzimas hepáticas marginalmente levantadas. No entanto, ele continuou a deteriorar-se e por 3 meses, ele precisava de apoio para suas atividades instrumentais da vida diária. Ela tem por mioclonias então desenvolvidas em forma generalizada. Desta vez EEG fez mostrar a aparência típica de em complexos periódicos com um fundo muito mais lento. Seu estudo CSF ​​mostrou proteína elevada e açúcar normal com pleocitose linfocítica leve. No entanto PCR para TB foi negativo e fungos esfregaço também foi negativo. Cérebro ressonância magnética desta vez revelou lesões de alto sinal envolvendo núcleos caudados bilaterais, núcleo lentiforme esquerda, tálamo dorsomedial bilateral e pulvinar na recuperação de inversão de atenuação de fluido, T2 e imagem ponderada em difusão. O paciente desenvolveu um mutismo cinética aos 4 meses e agora depois de 6 meses permanece vegetativo, completamente bedbound. Atualmente ela permanece no Clonazepam, o valproato de sódio e care.The apoio apresentação clínica e achados de neuroimagem foram compatíveis com os casos relatados nova variante da DCJ desde 1996, pela provável nvDCJ. Uma doença pensamento humano devido ao mesmo agente infeccioso como a encefalopatia espongiforme bovina (BSE), ou doença da vaca louca. Tanto a distúrbios bovina humana e são doenças invariavelmente fatais cerebrais com períodos de incubação invulgarmente longos medidos em anos, e são causados ​​por um agente convencional transmissível, um prião, resultando na deposição de tecido amilóide que causa a quebra do tecido cerebral deixando o cérebro infectado com um pongy? (pongiform 搒 搒? aparência. a doença em seres humanos é, por vezes, chamado variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (nvCJD). o agente da BSE tem sido identificada no cérebro, medula espinal, retina, gânglios da raiz dorsal (tecido nervoso localizada perto a espinha dorsal), e a medula óssea de bovinos infectados experimentalmente com este agente, por via oral. Além de bovinos, ovinos são susceptíveis à infecção experimental com o agente da BSE, por via oral. deste modo, em países em rebanhos de ovelhas e cabras pode ter sido exposto ao agente da BSE através de alimentos contaminados, existe um risco teórico de que estes animais podem ter desenvolvido infecções causadas pelo agente da BSE e que essas infecções foram mantidas nos rebanhos, mesmo na ausência de exposição continuada a ração contaminada (por exemplo, através da transmissão materno). Todos com nvDCJ parece ter comido carne de bovino em algum momento durante suas vidas (mas, em seguida, assim que tem a maioria da população). Investigação de um conjunto de casos com nvDCJ revelou que a maioria das pessoas provavelmente foram infectados através de sua dieta. carne de vaca carcaça parece ter sido contaminada com o agente da BSE em açougue? lojas onde cabeças de gado foram divididos.