Addison

sintomas de insuficiência adrenal

O que é insuficiência adrenal?

A insuficiência adrenal (doença de Addison) é uma doença que pode ser dividido em insuficiência adrenal primária e insuficiência adrenal secundária . insuficiência adrenal primária está associada a glândula supra-renal ou também conhecida como insuficiência adrenal. insuficiência adrenal secundária está associada com o eixo pituitária hypothalamus-.

insuficiência adrenal primária é devido à falta de produção de mineralocorticóides (aldosterona), glucocorticóides (cortisol) e androgénio sexo (o que é mais comum em insuficiência adrenal primária) . Os sinais e sintomas não são específicos e podem imitar infecção viral e anorexia nervosa. (Anorexia nervosa apresenta-se com nível de potássio baixo, enquanto insuficiência adrenal apresenta alto nível de potássio)

Quais são as causas de insuficiência adrenal?

insuficiência adrenal primária (devido à destruição do córtex adrenal) é causada por:

-Autoimmunity ( 70% no Reino Unido). É associado com autoanticorpos adrenalitis mediada que fazem parte da síndrome poliglandular auto-imune

auto-imune síndrome poliglandular podem ser divididos em:

Tipo 1 (síndrome monogene) – O presente do gene AIRE no cromossomo. 2 é detectado. Pode apresentar-se com candidíase mucatenous crônica, hipoparatireoidismo e doença de Addison (insuficiência adrenal)

Tipo 2 (síndrome de Schmidt) -. Pode apresentar-se com doença auto-imune da tireóide, doença de Addison (insuficiência adrenal), pericardite, pleurite e diabetes mellitus tipo 1.

Tipo 3 -. doenças da tiróide auto-imune e outra condição auto-imune (exceto doença de Addison)

Tipo 4 -. Combinação de todas as doenças auto-imunes não incluídos acima

– a tuberculose (TB infecção) e histoplasmose

-. infecções oportunistas em pacientes HIV (Mycobacterium avium e CMV)

-. Infiltração (metástases adrenais (mama, pulmão e carcinoma renal) e melanoma,

– A amiloidose

– O início tardio da hiperplasia adrenal congênita

– SLE

– A trombofilia ea síndrome de lúpus anticoagulante

– septicemia meningocócica (hemorragia adrenal – Waterhouse Friederichsen síndrome)

– Cirurgia (adrenalectocmy bilateral)

– leucodistrofia (mutação do receptor de ACTH) que se apresentam com atrofia adrenal e desmielinização

-. Drogas (cetoconazol, rifampicina e etomidato).

insuficiência adrenal secundária está associada à deficiência de ACTH. deficiência de ACTH está associada com corticoterapia crônica. Isto irá reduzir a resposta glucocorticóide endógeno (por exemplo, em estresse). Isso irá finalmente levar à atrofia de células corticotrófico da hipófise. Este é mais proeminente com a retirada de esteróides terapia a longo prazo /glicocorticóide. Outras causas que levam ao fracasso de aumentar os glicocorticóides também podem levar à insuficiência adrenal secundária, como distúrbio gastrointestinal, infecção ou doença intercorrente. Mineralocorticóides nível é mantido em insuficiência adrenal secundária, uma vez que é regulada pela renina angiotensina região na adrenal.

Ambos os tipos de insuficiência adrenal desenvolver progressivamente, porém, quaisquer eventos vasculares como infarto /hemorragia pode levar a perda repentina de pituitária e função adrenal.

Como é comum uma insuficiência adrenal (doença de Addison)?

a insuficiência adrenal é raro. No entanto, pode resultar em fatalidade. A incidência de insuficiência adrenal primária (doença de Addison) é de 0,6 por 100 000 enquanto que a prevalência é de 10 por 100 000

doença de Addison é comum nas 4ª décadas. As mulheres são duas vezes do que os homens a ter doença de Addison e conta doença auto-imune mais de 70% dos casos de insuficiência adrenal primária.

A prevalência de insuficiência adrenal secundária é de 28 por 100 000 comumente afetam feminina em seis décadas, devido à longo prazo terapia com esteróides.

Quais são os fatores de risco para insuficiência adrenal?

a insuficiência adrenal está associada a outra doença auto-imune, como a anemia perniciosa, doença de Graves, tireoidite de Hashimoto, e HLA DR3 e HLA DR4 e vitiligo. doença de Addison também faz parte do triple A síndrome que consiste em alacrimation e acalasia.

Como o presente paciente?

História e exame

Na insuficiência adrenal aguda (crise Addisonian ), os pacientes podem apresentar náuseas, vómitos, dor abdominal inespecífica, hipotensão, taquicardia, aumento da temperatura, pirexia, pálido, fria e pegajosa, bem como coma. No caso do paciente apoplexia pituitária pode se queixa de dor de cabeça e distúrbios visuais.

Na insuficiência adrenal crônica, como a insuficiência adrenal primária /doença de Addison, paciente pode apresentar bronzeada, magra, cansaço, letargia, fraqueza, choroso , sofrem de dor abdominal, náuseas, vômitos, constipação e depressão, bem como psicose e baixa auto-estima como resultado de esgotamento de androgênio adrenal, O paciente pode apresentar hiperpigmentação da Palmar vinco, mucosa bucal, cicatrizes, pregos e quaisquer pontos de pressão como bem como luz de área exposta, como resultado do cruzamento de ACTH reage com melanócitos /melanina. O paciente também pode desenvolver casos raros de sal desejo, mialgia e artralgia. Nas fêmeas, a diminuição do nível de andrógeno pode levar à diminuição da libido e pêlos do corpo depende de andrógenos. Masculino não é afectada como androgénio é sintetizado na hipotensão testes.Postural também podem desenvolver. Hipoglicêmico também é comum em pacientes. O paciente pode também apresentar com vitiligo.

insuficiência adrenal secundária crônica pode aparecer pálida e apresentar com sinais e sintomas de doença da hipófise /hipotálamo, tais como distúrbio visual e dor de cabeça como resultado do efeito de massa.

o que é a patologia por trás insuficiência adrenal?

Primária patologia insuficiência adrenal depende das causas subjacentes. Na tuberculose, a adrenal é ampliada com o presente do granuloma epitheloid que mais tarde leva a caseificação e, finalmente, a calcificação.

Nas causas auto-imunidade, o adrenal é a atrofia com a infiltração linfática e medula adrenal é preservada.

na síndrome Waterhouse Friederich há uma hemorragia adrenal bilateral que começa na medula adrenal.

na insuficiência adrenal secundária, o paciente pode apresentar em atrofia adrenal e preservação da zona glomerular.

como investigar insuficiência adrenal

as investigações exigem que justifica o presente de insuficiência adrenal podem incluir:

Exame de sangue – o exame de sangue podem incluir hemograma completo para indicar anemia e neutrofilia?. Ureia e electrólitos teste é realizado e que irá indicar uma diminuição do nível de sódio e aumento no nível de potássio. Essa condição mostra redução na síntese síntese /aldosterona mineralocorticóide. Os níveis de cálcio pode aumentar enquanto que o nível de glicose irá diminuir como resultado da diminuição da síntese de glucocorticóide.

Hemocultura, ESR e CRP (aumento da infecção aguda), assim como ureia (aumento da desidratação) pode também realizar.

O cortisol sérico e medição do nível de ACTH sérica – nível 550 nmol /l é normal enquanto o nível de cortisol sérico 150 nmol /l indica insuficiência adrenal.

Test

Synacthen é um teste para medir o nível de cortisol sérico. É dividido em teste Synacthen curto e longo.

O teste Synacthen curto requer 250 microgramas de tetracosatride (Synacthen) injetada por via intramuscular para o indivíduo. Em seguida, o cortisol do soro é medida a 0 min, 30 min e 60 min para medir a reserva adrenal do cortisol. resposta normal pode produzir cortisol sérico 550 nmol /L. nível de cortisol sérico 150 nmol /l indica insuficiência adrenal.

O teste Synacthen Longo é realizado para detectar a presença de insuficiência adrenal secundária. tetracosatride 1000microgram (Synacthen) é injectada por via intramuscular e o nível de cortisol basal é medida a 0 min, 30 min, 60 min, 90 min, 120 min, em seguida, 2h, 4h, 6h, 8h, 10hr e 12 anos. O nível de cortisol vai subir de insuficiência adrenal secundária, devido à atrofia da glândula adrenal responde a ACTH enquanto não estiver em insuficiência adrenal primária como a glândula foi estimulada ao máximo por ACTH endógena.

cultura e análise de urina é importante para detectar qualquer infecção. Plasma 21- hidroxilase teste de anticorpos -adrenal é importante para detectar qualquer doença auto-imune associada com a doença de Addison. ARP é útil para identificar a deficiência do mineralocorticóide na insuficiência adrenal.

teste de função da tiróide (TFT) é útil para detectar a presença de hipotireoidismo (aumento do TSH e a diminuição da T4 e T3). Isto é seguido por re avaliação do TFT como uso de glicocorticóides e substituição pode aumentar o hormônio estimulante da tireóide (TSH).

técnicas de imagem, como abdominal x ray e no peito x ray são úteis para detectar eventuais episódios passados ​​de tuberculose ( fibrose zona superior e calcificação adrenal são detectados no raio x e tomografia computadorizada) a tomografia computadorizada adrenal é útil para detectar a tuberculose.; cancer histoplasmose e metástases. Exames de ressonância magnética da cabeça são muito útil para visualizar quaisquer lesões hipotálamo /hipófise. (Insuficiência adrenal secundária).

Outros testes podem incluir investigação para tuberculose, anemia perniciosa, hipoparatireoidismo, disfunção gonadal e investigação de jejum nível de glicose no sangue de crianças.

Como gerir insuficiência adrenal?

No quadro agudo (crise Addisonian)

terapia de reposição de fluidos é necessária. IV fluido (solução salina a 0,9% para 1 L) é dada para os primeiros 30 – 60 minutos. Isto é seguido com 2L de solução salina a 0,9% durante 12 – 24 horas. Ao mesmo tempo, o teste de sangue de linha de base é realizada, que inclui a medição do nível de cortisol. Pede-se imediatamente. A glicose é determinado se o paciente é hipoglicémica. (50 mL de 50% de solução de dextrose).

Em seguida, considerar a terapia de hidrocortisona. 200 mg de hidrocortisona em bolus é administrado por via intravenosa. Isto é seguido depois com 100 mg de hidrocortisona que é administrada por via intravenosa a cada 6 horas ou de 10 mg /h, e continuam a infusão até que o paciente seja suficientemente estável para considerar uma ingestão oral de hidrocortisona. Finalmente 40 mg de hidrocortisona é dado numa dose diária dividida. (10 mg, 10 mg, 20 mg).

Trate qualquer infecção precipitando com antibióticos.

Monitorar a temperatura, pulso, pressão arterial, frequência respiratória e saturação de oxigênio e produção de urina.

o tratamento médico inclui a substituição de glucocorticóides longo prazo com TDS hidrocortisona (três vezes diariamente em dose dividida, tais como 10 mg, 5 mg e 5 mg) ou BD (duas vezes por dia, em dose dividida, tal como 20 mg de manhã e 10 mg à noite ) .O objectivo da dose dividida é para imitar a variação diurna fisiológico da secreção do cortisol. Dexametasona e prednisolona também são úteis devido à sua meia vida mais longa.

O tratamento com esteróides podem exigir um maior acompanhamento em termos de pressão arterial e o status de líquidos, bem como as características clínicas do excesso de glicocorticóides)

Fludrocortisone é útil como um substituto para a deficiência de aldosterona /mineralocorticóide. Uréia e eletrólitos são necessários para monitorar o progresso inicial do tratamento. (Sódio, potássio e nível de renina são medidos para se certificar de todos eles estão nos níveis normais).

terapia de reposição de glicocorticóides Individual é baseada no nível de cortisol diária.

A educação do paciente em terapia de glicocorticóides podem incluir:

-Não parar, reduzir ou perdido qualquer doses de esteróides

Lembra-te de usar pulseira de alerta médico de esteróides e um cartão de esteróides

-Double a dose.. de esteróides em caso de doença febril, estresse e lesões.

aconselhamento médico -Seek sobre como realizar uma injecção intramuscular de hidrocortisona em doença grave e o paciente é incapaz de tomar a droga por via oral ou sofrem de grave e prolongada vómitos.

o que é a insuficiência adrenal prognóstico?

o atraso no tratamento pode levar a mortalidade e morbidade. Casos não tratados podem levar a letalidade e aumentar o risco de desenvolvimento de outra doença auto-imune tanto endócrinos e não endócrinos. O prognóstico de causas insuficiência adrenal por outros distúrbios depende do prognóstico da doença subjacente. A causa mais comum de morte por doença Addison /insuficiência adrenal são devido a infecção e crise Addisonian. A idade média de morte em homens é de cerca de 65 anos de idade.

hiperpigmentação da hiperpigmentação goma da mão direita hiperpigmentação da mucosa bucal