HemostasisPrimary Hemostasia:? Contração dos vasos sanguíneos de plaquetas plug FormationSecondary Hemostasia:? A ativação da coagulação Cascade Deposição e Estabilização do FibrinTertiary Hemostasia:? Dissolução do coágulo de fibrina Dependente Plasminog�io ActivationClassification:??? Transtornos dos vasos sanguíneos distúrbios do Plaquetas Distúrbios da Coagulação ? Outros disordersTests de testes específicos HemostasisNon:??? Bleeding.T – Para testar a função plaquetária & BV Prothrombin.T extrínseca, fígado, varfarina APTT intrínseca Thrombin.T Ambos os caminhos???. (DIC), testes heparinSpecific: Fator de ensaios ?? testes de trombose TT, FDP, DDA, estudos de função plaquetária: adesão, a agregação e lançamentos PG via tests.?Bone Marrow studyBleeding:????? Características clínicas locais – VS – geral, espontânea. .???? Hematoma /Joint Bleeds- Coag pele /mucosa Sangramentos PLT ferida /sangramento cirúrgico ?? imediata – PLT atrasadas – Transtornos CoagulationPlatelet CoagulationPlatelet – Características:??? Mucocutâneo sangramento petéquias, púrpuras, Ecchymosis.?spontaneous sangramento após trauma? CNS sangramento (grave? PLT)? tempo de sangramento prolongado (BT) o tempo de sangramento vs. pLAQUETAS COUNTVON WILLEBRAND 扴 doença? desordem congênita mais comum? defeituoso ou deficiente vWF, que medeia a adesão de plaquetas? Fator sintetizado no ???? Função — PLT adesão, se liga ao factor VIII e protegê-la contra a degradação? Raramente esta definição podem causar elevada PTT d /t baixa de factor VIII? vWD do tipo I (80%) (AD)? vWD do tipo II (a e b)? vWD do tipo III ( AR) Pseudo vWD S /S Mild Musocal Raramente pós-traumático ou cirúrgico exacerbada por aspirina, aliviada por preg ou Estr descobertas uso de laboratório:??????? BT normalmente prolongada vWF ensaios, antígeno do fator VIII ou ristocetina estudos de agregação plaquetária?? normalmente nada além de ser cautelosa, utilizando aspirina Mx Mild desmopressina 0.3ug /efeito kg dentro de 90mins Q24hrly severa persistente -?.??? conc factor VIII. ? Humate- P 20-50U /kg AFA como terapia adjuvante dada por uma semana depois de desmo ou crio para reduzir a probabilidade de hemorragias Coagulação: As deficiências de fatores de coagulação Onset – retardados após trauma sangramento profundo nas articulações – hemartrose????? em tecidos profundos Hematoma grande pele sangrar resultados EcchymosesCoagulation DisordersLaboratory:???????? normal tempo de sangramento & a contagem de plaquetas tempo de protrombina prolongado (PT) deficiências de II, V, VII, X tempo prolongado (TTPA) todos os fatores exceto VII, ? XIII mistura estudos – plasma normal corrige PT ou aPTTFactor VIII Deficiência: hemofilia clássica (hemofilia A) desordem ligada ao X (50% filhas transportadoras 50% filhos hemofílicos) CVS dx pré-natal (11) Amnio (16) mais comum??? apresentação – hemorragia grave – hemearthross (joelhos, cotovelos, tornozelos, quadris) hematomas espontâneos (panturrilha, psoas) qualquer site incl?. Intracraniana -> fatalHemophilia A:???? O mais comum distúrbio grave da coagulação em todo o mundo segundo a vWD entre todos os transtornos de deficiência do fator VIII (fêmeas menos susceptíveis de serem afectadas, a menos que ela hs um pai hemofílico e uma mãe portadora) S /? s hemartrose espontâneo é tão clássico que é quase diagnóstico da doença esp se uma história familiar positiva também está presente soropositividade para o HIV através de concentrados de fator VIII resultados de laboratório: anormal aPTT intrínseca path.?PT,BT,vWF normal de diagnóstico? – o factor VIII assayTreatment:? concentrado de factor VIII (para parar a hemorragia & cirurgia B4) Agora tratados termicamente (livre do HIV) o factor VIII recombinante quantidade depende do nível desejado de correcção UI de factor VIII I ml de plasma 40U???? /kg para acheinve 100 níveis% (geralmente antes da cirurgia fator de Distribuição de favtor VIII é de 1,5 = 60U /kg para adultos jovens 4000 U /kg, seguido de 2000 U (30U /kg) Q12hrly I /V desmopressina (leve)???: ? O crioprecipitado (menos desejável) Pts em deleite desmo /crio com ACA (Emicar) 4gOD x Prognosis 4d:? VIII melhorou o prognóstico limitada capacidade funcional devido à imobilidade conjunta de 20 a hemorragias nas articulações infecção Hep Resistência ao fator VIIIFactor IX Deficiência? : doença de Christmas (hemofilia B) doença recessiva ligada ao X Indistinguível de hemofilia clássica (F VIII) hemartrose espontâneo fator de coagulação IX def 2 /3ª defeito quantitativo reduzido factor IX no sangue, PTTManagement prolongado:??????? fator IX concentra? 80U /kg atingir 100% de níveis do fator? T1 /2 é de 18 horas, em cirurgias de grande porte mantêm 40U /kg every18hrs? Aumento do risco de trombose com este ttx? no papel de desmo Hemostasia secundária? distúrbio de coagulação Adquirida 😕 a vitamina K neonatos deficiency- – diminuiu intestinal flora e anticoagulantes orais intake- alimentares (Coumadin) -??? síndromes de má absorção de gordura obrigatórios para os fatores II, VII, IX, X prolongada PT e aPTTCombined primária e da Hemostasia secundárias (DIC) 😕 disseminada coagulação intravascular principais processos patológicos -? complicações obstétricas, neoplasias, infecção (sepsis), grande trauma primário -? consumo de plaquetas (? o tempo de hemorragia,? plaquetas) Secundário – consumo fator (PT, aPTT) Combinada Primária e da Hemostasia secundários:?? doença grave do fígado primário – plaquetas e /ou trombocitopenia (BT) Secundária disfuncionais – diminuição em todos os fatores de coagulação, exceto vWF (????? ? PT, aPTT) vitamina K irá promover a síntese de fatores II, VII, IX XSummary Hemostáticas Disorders: o BT Plt PT PTT Vascular Dis -? – – -? Disorder PLT -? -? -? – Fator de 8/9 * Congênita – – -? ? Vit K /Fígado * Adquirido? – -? -? ? Combinada (DIC)? ? -? ? ? SummaryHemophilia no Paquistão:? Um país relativamente jovem, com um passado antigo, o Paquistão conseguiu a independência da Grã-Bretanha em 14 de agosto de 1947, após a sua partição sangrenta da Índia. ? Sistema de saúde do Paquistão ruiu: hospitais públicos estão em condições terríveis, mesmo tratamento básico indisponíveis para muitos comum disorders.?Private hospitais-moderno e totalmente equipado fomentar a única pesquisa disponíveis, e fornecer o atendimento mais avançada e abrangente para as pessoas com hemofilia, mas são extremamente caros e além do alcance da maioria. ? Sem infra-estrutura existe atualmente para prestar cuidados pública e gratuita para as pessoas com este sangramento ao longo da vida disorder.?Of os cerca de 12.000 pessoas com hemofilia no Paquistão, a apenas 3.100 foram identificados. ? Até o início de 1980, a hemofilia foi nem mesmo sabe que existe dentro do país, e apenas a alguns pacientes estavam vivos. Em 1982, o primeiro banco de sangue foi formed.?Currently apenas cinco grandes cidades-Carachi, Lahore, Rawalpindi-Islamabad, Peshawar Multan, Faisalabad e Quetta, agora tem instalações para proporcionar plasma ou tratamento cryo.?And no seu melhor no Paquistão é ainda primitiva para os padrões ocidentais. Viralmente inactivada concentrados alto ou intermediário factor de pureza estão disponíveis apenas para as elites minoritárias, que são ricos o suficiente para pagar fora do bolso. Mas a maioria dos doentes, os pobres, recebem plasma ou crio. Eles na maioria das vezes receber plasma inferior, o que nem sempre é testado para HBV, HCV e HIV.?The resultados-? Reposição de fator Inferior,? A falta de paciente e educação médico a respeito de técnicas simples (aplicação de gelo ou bolsas de gelo, imobilização de articulações afectadas , o uso de slings), ea falta de instalações-fisioterapia? contribuíram para a incapacidade física e artropatia incapacitante das pessoas com hemofilia. ? 50% por cento dos pacientes sofrem de arthropathy.?90% hemofílico crónica dos que receberam tratamento estão infectadas com o HCV. ? Apenas um punhado desenvolvido AIDS durante os últimos 15 anos, porque a população foi poupado da epidemia que varreu os países desenvolvidos, mas a maioria das pessoas infectadas com HIV morreram. ? Tragicamente, muitos com hemofilia morrem cedo de hemorragia intracraniana, infecção ou circuncisão. ? Com ​​efeito, neste país muçulmano, onde é necessária a circuncisão, aproximadamente um terço dos pacientes têm uma história familiar de sangrar até a morte após a circuncisão.