Solitary Infantil Myofibromatosis

Pergunta

Hi – Meu filho de 2 yo sobre teve uma lesão lítica e assoicated intracraniana massa de tecido mole removido de seu osso temporal. O relatório de patologia dx’d-lo como ‘miofibromatose infantil intra-ósseo solitário’ e descreve o aparecimento de células fusiformes branda em facicles e padrões estoriforme, um estroma mixomatoso que mancha com Alcian Blue, colágeno mínima. Manchas positivas para actina e vimentina, negativos para desmina, mas shows “, de coloração variável leve para S100 do citoplasma das células fusiformes.” Todas as informações que eu posso encontrar sobre miofibromas afirmar que S100 coloração é negativo. você pode lançar alguma luz sobre esta descoberta para mim? É significativo? É este o diagnóstico ainda é válido Dadas estas constatação?

Muito obrigado!

Resposta

Olá Amanda Gibson:

‘solitária miofibromatose infantil intra’ é tumor raro, mas mais comum encontrado nesta era de tal localização. É definitivamente negativo para S-100

S-100 é uma proteína encontrada em diferentes tipos de células … especialmente células de neural (células nervosas) origem.

Desde o relatório indica leve variável coloração I acho que é insignificante. Pode até ser um artefacto coloração. Estou certo de que se houvesse qualquer padrão específico para a imunocoloração o relatório deveria incluir outras possibilidades. O diagnóstico de miofibromatose infantil é apoiado pelas conclusões como mencionado por você.

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