Um caso raro de TUMORES RIM: ADRENAL ANGIOMYOLIPOMA

Introdução: angiomiolipoma é um tumor mesenquimal benigno constituído por quantidades variáveis ​​de tecido adiposo maduro, músculo liso e vasos sanguíneos de paredes espessas. Ela surge a partir de células epitelióides perivasculares e é comumente visto no rim. Os locais extra-renais relatados incluem o osso, do cólon, do coração, pulmão, parótida, pele, cordão espermático, órgãos ginecológicos e retroperitoneal com o local extra-renal mais comum é o fígado. Estudo de Caso: A 25 anos, sexo feminino, apresentou dor epigástrica para o qual foi submetida a um abdômen USG rotina que revelou uma massa adrenal direita. Tomografia computadorizada de todo o abdome foi realizada para posterior avaliação. Não houve evidência de esclerose tuberosa. A tomografia computadorizada (TC) mostrou uma densidade de partes moles bem definida, massa adrenal direita, com atenuação de gordura com o valor HU -125 a -42 HU menos de 4 cm, sem evidência de calcificação e hemorragia. catecolaminas, cortisol e VMA urinário estavam dentro dos limites normais. Como os sintomas apresentados pelo paciente não estão relacionados com os resultados, não há hemorragia presente e a massa é inferior a 4 centímetros, o paciente está sendo mantido sob observação. Um abdômen USG serão realizadas a cada três months.Discussion: angiomiolipoma é um tumor benigno hamatomatous. Cerca de metade dos angiomiolipomas estão associados com a esclerose tuberosa e, nestes casos, eles são geralmente múltiplo e bilateral. Estimou-se que aproximadamente 80% das formas severas e completas de esclerose tuberosa tem Angiomiolipomas. Nos casos relatados anteriores; dois foram associados com a esclerose tuberosa, enquanto os outros dois eram esporádicos. Na TC, a presença de mesmo uma pequena quantidade de gordura, como evidenciado por Hu menos do que 10, sugere o diagnóstico de Angiomiolipomas. Atenuação além – 30 HU é quase diagnóstico de angiomiolipoma que é visto em nosso caso. Na ressonância magnética (MRI), as características típicas do componente gordo incluem intensidade do sinal luminoso em imagens suprimidos sem gordura, com o abandono do sinal nas imagens com supressão de gordura. No entanto, esses recursos também pode ser visto com outros tumores lipomatosas (lipoma, lipossarcoma, teratoma ou mielolipoma) e não são específicos para angiomiolipoma. O tamanho do tumor, apesar do plano de gordura clara entre ela e as estruturas adjacentes, não podia excluir a malignidade. Grosseiramente, angiomiolipomas aparecem bem circunscrito e dependendo da quantidade relativa de tecido adiposo, que variam de uma aparência cintilante amarelo (憫 gordos 拻) para um aspecto mais branco-castanho e firme, dependendo da quantidade relativa de tecido adiposo. Histologia tipicamente mostra uma mistura variável de adipócitos maduros, vasos sanguíneos de paredes espessas e células fusiformes e epitelióides do estroma, muitas vezes irradiando para fora das paredes dos vasos sanguíneos. A maioria dos angiomiolipomas mostram predominância de adipócitos, mas alguns contêm células estromais principalmente fusiformes e vasos de paredes espessas, com pouco tecido adiposo. Uma característica diagnosticamente útil é a coloração das células do estroma para HMB-45 por imuno-histoquímica. A administração deve ser o mesmo que o descrito para qualquer massa adrenal. Avaliação do estado funcional do tumor deve ser feito apesar de todas as angiomiolipomas adrenais relatados até agora eram não-funcionais. A cirurgia é indicada se o doente é sintomático ou o tumor é mais do que 6 cm desde o risco de malignidade aumenta com o tamanho. Além disso, o risco de ruptura espontânea aumenta com o tamanho, devido à presença de vascularização elastina-pobre abundante e anormal no tumor. A adrenalectomia laparoscópica é uma opção e tinha sido feito com sucesso por um angiomiolipoma adrenal 6 cm. Uma vez que é uma doença benigna, o seu prognóstico é bom. Atualmente, não existe um protocolo universalmente aceito no follow-up, mas um ultra-som de três a seis meses após a cirurgia com exame clínico anual para grandes tumores é recomendada.

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