Atrial diagnóstico errado mixoma – sarcoma cardíaco baixo grau

Pergunta

PERGUNTA: Querido Dr. Altamente,

Nós já tivemos uma conversa sobre a descoberta de (possível bi) mixoma atrial eo diagnóstico clinicamente suspeitos de cava superior cava. Eu sou do sexo feminino, e 27 anos de idade.

Na sexta-feira, eu tive um cardíaco fechado ressonância magnética para caracterizar ainda mais a massa e determinar a urgência de inervention cirúrgica (que é uma questão de debate no meu caso devido ao meu mau estado geral , doenças preexistentes graves e grave baixo peso).

a ressonância magnética cardíaca sugere agora ao invés de um diagnóstico de um sarcoma cardíaca maligna de baixo grau do que um diagnóstico de um mixoma atrial, juntamente com a compressão da veia cava superior pelo tumor. Tanto quanto eu entendo o tumor é principalmente intra-pericardial, ligado ao átrio, localizado entre os grandes vasos lá, e, em parte, estendendo-se para o átrio. Parece também que o tumor foi posteriormente comprimindo a coluna torácica que explicaria a minha nova dor nas costas início formigamento /torácica

Minhas perguntas são agora:.

1. o que faz um sarcoma de baixo grau significa? É meu entendimento que é um tumor maligno dos tecidos moles, mas não é tão agressivo e cresce mais lento do que tumores mais agressivos /altamente maligno. Isso está correto?

que seria um prognóstico áspera então?

2. Como é tratada a um sarcoma cardíaca de baixo grau, tais? Cirurgia? Radioterapia? Se a cirurgia é o tratamento principal – é a radiação uma opção para reduzir o tumor antes da cirurgia, para que a cirurgia pode se tornar mais fácil e menos extensa

3?. há um ano atrás, eu tinha um PET /CT feito devido à suspeita diagnóstica se um fenômeno paraneoplastic. (Vasculite como sintomas reumatológicos /dermatológicos /neurológicos sem evidência de doença auto-imune e que não respondem à terapia com esteróides). Este PET /CT não mostrou captação anormal, exceto por um baixo grau de aumento da captação no mediastino. (Eu acho que o SUV era algo como 2.5). Além disso, a absorção não era homogéneo tal como seria no caso de hiperplasia do timo.

Devido a estes resultados inconsistentes o diagnóstico diferencial foi timoma ou hiperplasia do timo. Eu, na verdade teve a cirurgia como os radiologistas não foram capazes de excluir timoma e um timoma teria sido conhecido por causar frequentemente síndromes paraneoplásicas.

No entanto, histologia disse apenas b hiperplasia das células. (Eu não tenho miastenia)

Minha pergunta agora é:. Podia a absorção (SUV 2,5) ter sido o resultado de uma possível sarcoma cardíaco baixo grau, especialmente porque o timo foi cobrindo grande parte do oericardium

? página 4. você sabe de (cardíacas) sarcomas causando uma síndrome paraneoplásica? a clínica imunológica parecia apoiar o diagnóstico de mixoma como eles são notoriamente conhecidos para induzir sintomas auto-imunes.

5. não sarcomas cardíacos de baixo grau metatasize? Até agora, abdominal MRI /torácica não mostrar nada, mas eu sou um, mas se preocupar com o torácico volta formigamento /dor.

Obrigado tanto para sua ajuda!

Sarah

RESPOSTA: O perigo real de tumores cardíacos é que eles podem desligar a função cardíaca. Um sarcoma, mesmo de baixa qualidade, é um pouco pior do que um mixoma, porque haveria uma maior tendência para que ela retorne se a cirurgia foram feitas. No entanto, a cirurgia ainda é a única maneira de lidar com ele. Sarcomas em geral não são muito radiossensíveis e radiação pode danificar o coração. Eu não usaria a radiação a menos que fosse um desespero /emergência. A quimioterapia não é muito útil, quer.

Enquanto o encolhimento do tumor pode ocorrer em 30-40 por cento, que normalmente não é muito e não dura muito tempo. É possível que o PET foi mostrando o sarcoma, mas se você tinha um timo com hiperplasia de células b, que poderia ser toda a explicação para os resultados de PET. quanto menor for o grau do tumor, a menos intensa será a absorção de PET.

sarcomas geralmente não causam as síndromes paraneoplásicos clássicos. No entanto, alguns dos seus sintomas podem estar relacionados com o sarcoma. Única maneira de saber é se livrar dele. Por fim, mesmo sarcomas de baixo grau pode metástase, mas acho que a história de sua dor nas costas sugere que isto é devido aos efeitos sobre a veia cava superior.

Espero que isso ajude.

———- ———- ACOMPANHAMENTO

PERGUNTA: Muito obrigado (e desculpe pelo erro de ortografia você nome )

1. quanto pior é um sarcoma de baixo grau em relação a um mixoma? É tempo de vida diminuiu? Eu li declarações muito diferentes a este respeito. Alguns dizem que sarcomas cardíacos, mesmo de baixo grau carregam um prognóstico pobre devido à recorrência local frequente, apesar remoção completa …?

2. alguns dos sintomas que se presume ser de origem paraneoplásica poderia ser, de facto, devido à embolização de pele (rash /lesões cutâneas maculapapular) e diminuição do fluxo sanguíneo vascular (Raynaud) de acordo com o radiologista Onco.

Isso está correto?

3. quanto tempo poderia um sarcoma de baixo grau foram lá? Eu li alguns estudos de casos em que os pacientes tenham sintomas por anos (desde a taxa de crescimento é bastante lento para um tumor maligno?)

4. É o meu entendimento de que a RMC sugere um diagnóstico de um tumor de baixo grau, mas o subtipo hostological exata e agressividade só pode ser determinada por meio de investigação patológica. Se isso é verdade – é que uma pessoa tem que fazer biópsia primeiro ou apenas ir em frente com a cirurgia? Como radical cirurgia deve ser

Muito obrigado

RESPOSTA:?. 1. Os tumores do coração são muito raros. O mais comum é o mixoma. Existem diversas variedades de sarcoma que pode ocorrer no coração. Na minha opinião sarcomas são piores do que os mixomas, ea pessoa média com um sarcoma tem uma vida útil de seis meses. Esta é uma média, e não devem ser levados a sério na tomada de decisões de tratamento, porque a maioria dos sarcomas não são operáveis ​​no momento do diagnóstico. De facto sarcomas têm uma taxa de recorrência após a remoção, mas que depende do grau de malignidade, o qual só pode ser encontrada por biópsia. Página 2. alguns dos seus sintomas pode ser devido ao sarcoma; Eu não pensaria que a erupção se, dado que erupções de embolização são geralmente associados com necrose da pele /os reynauds, no entanto, poderia ser. Sims 3. sarcomas de baixo grau poderia realmente estar lá por um longo tempo. Quanto mais tempo os sintomas antes da descoberta, o mais “baixo grau” que é, e melhor o prognóstico.

4. Está certo que curta da biópsia não podemos realmente dizer o que o subtipo histológico é, ou, na verdade, se o tumor é maligno ou não. Biópsia não é provavelmente uma boa ideia, uma vez que traz risco, só iria provar uma pequena quantidade do tumor (e sarcomas pode parecer diferente dependendo de que parte é amostrado) e porque, independentemente do que está lá, a remoção cirúrgica é indicada. Quanto à forma radical, o cirurgião quer obter todo o tumor, mas deixá-lo com um coração funcionando. Se o cirurgião sente que ele não pode fazer isso, então você é um candidato a um transplante de coração.

Você tem muito o que pensar, mas por favor, não hesite em fazer a cirurgia.

———- ———- ACOMPANHAMENTO

PERGUNTA: Muito obrigado pela vossa ajuda, eu realmente aprecio isso.

Acabo de falar com o cirurgião cardiotorácico que também fez o meu timectomia no ano passado.

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