O que é a Esclerose Lateral Amiotrófica

ALS, ou esclerose lateral amiotrófica, é uma doença neurodegenerativa progressiva que tem efeitos graves e muitas vezes devastadores. Conforme a doença progride, o paciente perde gradualmente a sua capacidade de se mover, falar, mastigar, engolir e respirar. O paciente normalmente morre prematuramente devido a insuficiência respiratória.

A ELA é uma doença frustrante porque é pouco compreendida e os tratamentos atuais não são muito eficazes. Há sinais de esperança, entretanto. Os investigadores descobriram possíveis explicações para a destruição dos neurônios motores em pacientes com ELA. Estas descobertas poderiam levar a melhores tratamentos para a doença.

Uma área muito interessante de pesquisa com relação a ALS é o papel das células gliais, especialmente astrócitos. As células gliais são abundantes no sistema nervoso, mas têm sido tradicionalmente considerado menos importante do que os neurónios, as células que conduzem impulsos nervosos. As células gliais realmente desempenham um papel vital em manter os neurônios vivos e em que lhes permite funcionar corretamente.

ALS é de particular interesse para mim porque minha mãe morreu da doença. As últimas descobertas são demasiado tarde para ajudá-la, mas eles podem ser muito úteis para outros pacientes.

Muito mais sobre as células da glia

a importância das células da glia e astrócitos

Existem dois tipos de células o sistema nervoso humano – neurônios e células gliais. Os neurônios transmitem impulsos nervosos, que estão viajando sinais eletroquímicos. Estes sinais são essenciais, a fim de nos manter vivos. Neurônios precisar da ajuda de células gliais, a fim de fazer o seu trabalho, no entanto.

As células gliais cercam os neurônios. A palavra “glial” é derivado de uma palavra grega que significa “cola”. Quando as células gliais foram descobertos, pensava-se que a sua função era simplesmente para manter os neurônios no lugar. Até recentemente, a maioria dos cientistas que investigam o sistema nervoso estudou os neurônios, em vez de células gliais, uma vez que os neurônios foram pensados ​​para ser muito mais importante. Os investigadores sabem agora que as células gliais têm muitas funções essenciais. O cérebro realmente contém mais células da glia do que neurônios.

As células da glia são também chamados de neuroglia ou simplesmente glia. Eles apoiar e proteger os neurônios, fornecê-los com os nutrientes e manter um ambiente químico adequado para eles. Um tipo – o astrócitos – também influencia o comportamento dos neurônios. Os pesquisadores estão descobrindo que os danos ao astrócitos pode contribuir para, pelo menos, alguns casos de esclerose lateral amiotrófica.

Neurônios e sinapses

Os três principais componentes de um neurônio são os dendritos, o corpo da célula e do axônio. As dendrites recebem um impulso nervoso de um receptor sensorial ou de outro neurônio e, em seguida, enviar o impulso para o corpo celular. O corpo da célula, que contém o núcleo e outros organelos do neurónio, envia o impulso para o axónio. O axônio em seguida, transmite o impulso para o próximo neurônio ou um músculo ou glândula. A “nervo” é um conjunto de axônios.

Um produto químico chamado neurotransmissor é produzido até o final de um neurônio e armazenadas em sacos chamados vesículas sinápticas. Quando um impulso nervoso atinge a área, moléculas neurotransmissoras, são libertados das vesículas. As moléculas, em seguida, viajar por todo o pequeno espaço que existe entre os neurônios e se ligam a receptores no neurônio seguinte. Esta união desencadeia – ou às vezes inibe – um impulso nervoso no segundo neurônio. A região onde um neurônio termina e outro começa é chamado de sinapse.

Astrócitos

Muitos astrócitos são em forma de uma estrela e tem projeções tentáculo-like que se conectam a neurônios. Eles são frequentemente associados com sinapses e têm muitas funções, incluindo as descritas abaixo.

neurônios abastecimento Astrócitos com uma gama de nutrientes.

Eles também controlam as concentrações dos íons em todo o neurônios.

em uma sinapse, os astrócitos absorver e quebrar glutamato. O glutamato é um importante neurotransmissor no sistema nervoso. Uma alta concentração de glutamato é tóxico para os nervos, no entanto.

astrócitos fazer e segregar a sua própria versão do neurotransmissores, que são conhecidos como gliotransmitters. As funções exatas destes gliotransmitters ainda não são conhecidos.

Os astrócitos desempenham um papel no controle do fluxo sanguíneo para o cérebro.

Mais e mais funções de astrócitos estão sendo descobertos, embora o formas exatas em que atuam nem sempre são claras e algumas das funções propostas são controversas. Por exemplo, uma alegação é que a memória de controle astrócitos e aprendizagem no cérebro, que não suporta todos os cientistas.

A descoberta da importância e múltiplas funções de astrócitos tem levado alguns cientistas para se referir a uma sinapse “tripartite” . Isto envolve o neurónio pré-sináptico, que liberta um neurotransmissor, astrócito, e o neurónio pós-sináptico, que recebe o neurotransmissor. Todas as partes da sinapse são considerados igualmente importantes.

As funções dos astrócitos

os sistemas nervosos central e periférico

sistema nervoso central do corpo (CNS) é feita do cérebro e da medula espinhal . O sistema nervoso periférico (SNP) é constituído por nervos que se deslocam para dentro e fora do sistema nervoso central, ligando-o para outras áreas do corpo. Astrócitos no SNC superam os neurônios e são as células mais abundantes no sistema nervoso central.

Esclerose Lateral Amiotrófica e degeneração do neurônio motor

A esclerose lateral amiotrófica é também conhecida como doença de Lou Gehrig, após o New York Yankees jogador de beisebol que sofreu com a doença. Outros nomes para a doença são a doença do neurônio motor e doença do neurónio motor

Existem duas categorias de esclerose amiotrófica laterial -. Familial ALS, que é herdado e representa cerca de dez por cento dos casos de ELA, e esporádica de ALS, que não é herdada e é responsável por cerca de 90% dos casos de ALS. Ambos os casos envolvem danos aos neurônios motores. neurônios motores controlar os músculos que nos permitem mover-se, bem como os envolvidos na respiração, fala, mastigação e deglutição.

Ambos superior e neurônios motores inferiores podem estar envolvidos em ALS. Os neurônios motores superiores originam no cérebro e são incapazes de deixar o sistema nervoso central. O corpo dendritos e célula de um neurónio motor superior está localizado no córtex cerebral, mas o axónio viaja para baixo através do cérebro no tronco cerebral ou medula espinal. O axônio do neurônio motor superior, em seguida, estimula um neurônio motor inferior. O corpo dendritos e celular do neurónio motor inferior estão localizados no sistema nervoso central. O axônio se estende para fora do CNS e viaja para os músculos em um nervo periférico.

Em ALS, os neurônios motores superiores e /ou inferiores degeneram e morrem. Estranhamente, alguns neurônios motores não degenerar, incluindo os que controlam a bexiga e intestino grosso. faculdades mentais da pessoa também são afetados, em muitos casos, mas algumas pessoas com ELA desenvolver demência. A maioria dos pacientes desenvolvem ALS em seus quarenta anos e mais velhos, embora as pessoas mais jovens também podem ser afetados. Problemas

Astrocyte e Esclerose Lateral Amiotrófica

Os astrócitos e excesso de glutamato

Uma concentração anormalmente elevado de glutamato ao redor neurónios tem sido fortemente implicado no desenvolvimento da esclerose lateral amiotrófica. A Associação ALS diz que “provas abundantes” liga um alto nível de glutamato à destruição dos neurônios motores. A única droga recomendada para o tratamento ALS no momento com relação ao prolongamento da vida é riluzol. Acredita-se que actuam estimulando a remoção de glutamato a partir da área em torno das sinapses. O glutamato é normalmente absorvida por astrócitos. Fracasso dos astrócitos para fazer isso poderia estar ligado a ALS.

Os astrócitos ea SOD1 Enzyme

Os pesquisadores descobriram que os astrócitos mutados presentes em alguns pacientes com ALS familial pode causar degeneração e morte dos motores neurônios. O gene mutado de astrócitos que foi mais estudado é o que normalmente programas a célula a produzir uma enzima antioxidante chamado superóxido dismutase, também conhecida como a enzima SOD1.

Em experiências de laboratório, os neurónios motores morrem quando são cultivadas com os astrócitos mutantes. Outros tipos de neurônios em cultura não estão danificados. Numa experiência, os astrócitos mutados foram cultivadas separadamente. Algum do meio de crescimento em torno dos astrócitos foi então transferida para um recipiente de neurónios motores. Os neurónios morreram depois de terem sido expostos ao meio, o que sugere que uma toxina foi feita pelos astrócitos mutados. Descobertas em equipamentos Iab nem sempre se aplicam aos organismos intactos, mas às vezes eles fazem.

Não se sabe se os problemas de astrócitos destruir neurônios motores em todos os pacientes com ALS. Os cientistas esperam que os seus estudos de astrócitos mutantes irá ajudá-los a entender as relações entre astrócitos, neurônios motores e ALS melhores. Eles também esperam que as suas descobertas levará à criação de melhores tratamentos para todos os casos de esclerose lateral amiotrófica.

Viver com ALS

Medicamentos usados ​​para tratar os sintomas da ALS pode ajudar um paciente a se sentir mais confortável. O riluzol retarda a progressão da doença em algumas pessoas. Existem ensaios clínicos sendo realizados com outras drogas que podem ser úteis para pacientes com ELA. terapia de respiração e físicos auxiliares também podem ser úteis.

Infelizmente, no momento em que o tempo médio de sobrevivência para um paciente ALS após o diagnóstico é de dois a cinco anos. Isto significa que algumas pessoas vivem por um curto tempo e algumas pessoas por um longo tempo. Uma das coisas que eu acho triste com esta previsão de sobrevivência é que ele não mudou desde que minha mãe morreu de ALS, que aconteceu mais de trinta anos atrás. Há mais investigação a ser feito do que quando minha mãe estava viva, no entanto, que inclui investigações sobre a utilização de células estaminais como um tratamento. Esta pesquisa pode levar a alguns desenvolvimentos muito úteis.

Uma famosa sobrevivente do ALS é o físico Stephen Hawking, que nasceu em 1942 e desenvolveu ALS quando ele tinha apenas 21 anos de idade. Ele sofreu com a doença por 52 anos e ainda está vivo. Seus sintomas têm lentamente se agravou ao longo do tempo, no entanto. Ele usa uma cadeira de rodas para se movimentar e precisa de equipamentos especiais, a fim de comunicar com os outros.

Longa vida

de Stephen Hawking com ALS é incomum. Uma das pessoas da minha sociedade local ALS que ajudou a minha mãe também tinha uma forma muito lentamente progressiva da doença, no entanto. Alguns pesquisadores acreditam que existem diferentes tipos de ALS mesmo para além das variedades familiares e esporádicas e que a condição é mais do que uma doença.

Esclerose Lateral Amiotrófica Notícias

O site ScienceDaily mantém uma coleção de artigos que descrevem os resultados da última pesquisa de ALS.

Tratamento com células tronco para a esclerose lateral amiotrófica

células-tronco

Em experimentos de laboratório, os cientistas acionados para se tornar neurônios motores. Uma célula-tronco é uma célula não especializadas que tem a capacidade de se desenvolver em outros tipos de células. O objetivo da pesquisa é implantar neurônios motores criados a partir de células-tronco em pacientes com ELA (ou outros pacientes com neurônio motor danos), a fim de substituir os seus próprios neurônios. Este procedimento tem sido realizada com sucesso em ratinhos, mas ensaios em animais maiores e em seres humanos ainda não ter sido feito. Um problema com este tratamento potencial é que, se não descobrir o que destruiu os neurônios no corpo do paciente, os novos neurônios transplantados podem ser danificados, bem como, assim como os neurônios originais.

Alguns cientistas estão trabalhando na criação de astrócitos de células estaminais humanas e sinto que este um melhor plano de ação do que criar neurônios motores a partir de células-tronco. Eles sabem que os astrócitos têm um grande efeito sobre a saúde dos neurônios motores. Também seria mais fácil adicionar novos astrócitos ao corpo de um paciente do que para adicionar novos neurônios motores.

Em um futuro não muito distante, os neurônios motores ou astrócitos feitas a partir de células-tronco ou tratamento medicamentoso eficaz para controlar o excesso de glutamato pode estar avanço tratamentos para ALS.

Stem Cells e ALS

ALS no futuro

Muitos pesquisadores estudam o funcionamento dos neurônios. Isso é compreensível, porque se os neurônios se tornam inativos que ficar incapacitado ou morrer. As funções das células gliais não deve ser esquecido, no entanto. A pesquisa indica que a sua actividade é vital para a manutenção da saúde e da atividade dos neurônios. Se o mau funcionamento de células gliais é a principal causa de ALS ou um efeito secundário da causa principal, precisamos compreender o papel das células na saúde e na doença.

Eu tenho acompanhado a pesquisa ALS sempre desde que minha mãe tinha a doença. Tenho o prazer de ver mais atenção para a doença por ambos os investigadores e do público. O recente filme sobre a vida de Stephen Hawking ( “The Theory of Everything”) eo Balde Desafio Ice para arrecadar fundos para pacientes com ELA e pesquisa são ambos grandes formas de publicidade.

O sistema nervoso humano é extremamente complexo e compreensão como ele funciona é muito difícil. O ritmo eo interesse em células gliais e de investigação ALS está aumentando, no entanto, por isso espero que as pessoas com problemas neurodegenerativos em breve será capaz de beneficiar das novas descobertas.

Referências

Motor Neuron Doenças Fact Sheet

Os vizinhos tóxicos: Os astrócitos Gatilho Neuron morte em ALS

Mecanismos de doença: Os astrócitos em doença neurodegenerativa

O glutamato e ALS

© 2011 Linda Crampton