doença de Von Willebrand é principalmente uma doença autossômica dominante caracterizada por deficiência do gene que produz fator de Von Willebrand. É uma proteína que desempenha um papel importante no processo de coagulação do sangue. Quando esse fator é insuficiente ou ausente, glóbulos pequenas conhecidas como plaquetas não podem ficar uns aos outros adequadamente. Fator VIII é um fator de sub do fator de Von Willebrand e é responsável pela coagulação do sangue. As pessoas com esta doença tem níveis anormalmente baixos de ambos os factores. Como resultado, as plaquetas não pode bloquear as feridas em artérias a partir de onde o sangue é vazamento. A pessoa pode sangrar excessivamente e morrer. Se a doença é autossómica recessiva na natureza ou seja, se o paciente herda os genes de ambos os pais, é mais crítico. Classificações da doença: -tipo 1: – É forma mais comum da doença caracterizada por baixos níveis de fatores. Os sintomas são geralmente ligeiros. Tipo 2: – Neste tipo, ambos os fatores estão presentes, mas eles não funcionam adequadamente. Os sintomas são significativamente severe.Type 3. Este é um tipo raro de Von Willebrand, onde está ausente e o factor VIII é muito baixa. Os sintomas são bastante graves. Sintomas: casos leves -Em, a doença não pode ser diagnosticado. O sangramento anormal é um sinal comum associada a esta doença. Intensidade depende da gravidade da disease.Bleeding de gumsRecurrent NosebleedsBlood na urina ou stoolsExcessive sangramento durante menstruationAnemiaTiredness e FatigueExcessive sangramento de pequenos cortes ou bruisesSwelling e dor nos testes jointsDiagnostic: história -Medical especialmente passado sangramento episodesPhysical examinationSpecialized Exames de sangue: fator -von Willebrand (vWF ) teste do antígeno para determinar o nível de fator de Von Willebrand na verificação de funcionamento do fator de Von Willebrand no processo de coagulação sanguínea, a atividade de coagulação blood.Ristocetin a atividade de cofator fator VIII. Para detectar os níveis de factor VIII. teste de função plaquetária (PFA-100) para verificar a eficiência de plaquetas functioning.Treatment: -Não há cura para a doença de Von Willebrand. Entretanto, a maioria dos casos são administráveis. A administração intravenosa de desmopressina (DDAVP) ou spray nasal Stimate. Ele é utilizado para estimular a secreção de ambos os factores para aumentar a coagulação do sangue. terapias de substituição: infusões -Artificial de fatores de coagulação do sangue que contêm o fator de von Willebrand e factor VIII. Contraceptivos: -Para controlar sangramento intenso durante a menstruação. O nível de estrogênio em pílulas podem aumentar os níveis de fator de von Willebrand e factor VIII. A progesterona contendo contraceptivos como Mirena pode ser inserido no útero para este purpose.Anti-fibrinolítico ou coágulo de estabilização medicamentos como ácido aminocapróico (Amicar) e ácido tranexâmico (Cyklokapron) para ajudar os selantes process.Fibrin de coagulação são aplicados directamente sobre a hemorragia feridas para trazer sobre a cura. Dor assassino medicinesPrevention: -As pessoas com esta condição deve se proteger de lesões. Esta doença é transmitida geneticamente aconselhamento daí genética é útil para avaliar o risco de transmitir a doença aos descendentes.