Fisiopatologia da Miastenia Gravis

O típico da Junção Neuromuscular libera a acetilcolina (ACh) a partir do final de nervo motor em ofertas discretos ou quanta. A difusa quanta ACh em toda a fenda sináptica e se ligam a receptores sobre a membrana end-plate massa muscular dobrado. A estimulação do nervo do motor libera uma grande quantidade de ACh quanta que despolarizar região da placa terminal de massa do músculo e depois que a membrana massa muscular produzindo contração da massa muscular. Na miastenia gravis adquirida, a membrana massa muscular pós-sináptica é distorcida e simplificada, possuindo extraviado sua forma dobrada padrão. A concentração de ACh de receptores na membrana prato final da massa muscular é diminuída e os anticorpos são ligados para a membrana. ACh é liberada normalmente, mas seu resultado sobre a membrana pós-sináptica é minimizado. A membrana pós-juncional é muito menos sensível a ACh utilizada, assim como a probabilidade de que qualquer impulso nervoso irá levar a um movimento da massa muscular provável é diminuída.

Prognosis

Um atraso no prognóstico de 1 ou dois anos não é estranho em condições de miastenia gravis. Desde fraqueza é realmente um sintoma típico de muitas outras doenças, o diagnóstico geralmente não é em indivíduos que se deparam com fraqueza moderada ou em todos aqueles cuja fraqueza é restrito a apenas alguns músculos.

Os primeiros métodos de diagnóstico de miastenia gravis incorporar uma avaliação da história relacionada com a saúde do indivíduo, e exames físicos e neurológicos. Os indicadores de um praticante tem que tentar procurar são comprometimento dos movimentos oculares ou fraqueza massa muscular não ter quaisquer variações na capacidade do indivíduo para realmente sentir as coisas. No caso de o praticante suspeita miastenia grave, muito poucas avaliações podem ser encontrados para confirmar o diagnóstico.

Um exame de sangue específico pode detectar a presença de moléculas imunes ou anticorpos de receptores de acetilcolina. A maioria dos indivíduos com miastenia grave têm gamas anormalmente elevados destes anticorpos. No entanto, os anticorpos não podem ser detectados em tipos de clientes com apenas oculares com a desordem.

Um exame adicional é conhecido como o exame edrofônio. Este teste solicita a administração intravenosa de cloreto de edrofónio ou Tensilon, uma droga que bloqueia a degradação ou decomposição da acetilcolina e, temporariamente, aumenta os níveis de acetilcolina na junção neuromuscular. Em pessoas com miastenia grave envolvendo os músculos oculares, cloreto edrofônio irá aliviar brevemente fraqueza. Outras formas de validar o prognóstico envolve uma versão da pesquisa de condução nervosa que as avaliações para o músculo distinta massa “fadiga” por estimulação nervosa repetitiva. Este teste registros enfraquecendo respostas massa muscular se os nervos são repetidamente estimuladas. estimulação repetitiva de um nervo no decurso de uma condução do nervo analisar pode talvez mostrar decréscimos com a acção do músculo possível como resultado da transmissão nervosa debilitada-a-muscular.

Um teste diferente referida como electromiografia de fibra simples ( EMG), através do qual as fibras musculares individuais são estimulados por impulsos eléctricos, podem também detectar a transmissão nervosa debilitada-a-muscular. EMG mede a possível eléctrico de células do músculo. fibras de massa muscular em miastenia gravis, também como outras doenças neuromusculares, não vai reagir também à estimulação elétrica repetido quando comparado com os tecidos musculares de pessoas normais. A tomografia computadorizada (TC) pode muito bem ser utilizado para reconhecer uma glândula timo anormal ou a existência de seu timoma

Um exame especial chamado pulmonar funcionalidade de rastreio -. que mede a força para respirar – vai ajudar a prever independentemente de respiração pode falhar e causar uma crise miastênica.

a importância dos Timo

anormalidades tímicos estão evidentemente relacionadas com miastenia grave, no entanto, o naturel de sua associação é incerta.

Embora muitos dos linfócitos do corpo se originam a partir de seus linfocíticas comprometida células estaminais no embrião, estas células estaminais são próprios inapte de formação de linfócitos T ou anticorpos especificamente quer activados. Eles devem ser diferenciado nas regiões de processamento ideais, enquanto no timo ou em regiões de processamento de células-B.

Os linfócitos T, imediatamente após a sua origem no interior da medula óssea, migre inicial para a glândula timo. O que se segue dividem rapidamente e ao mesmo tempo produzir a diversidade excessiva para reagir contra antígenos únicos distintos. A título de exemplo, um dos linfócitos do timo desenvolve reactividade precisa contra um único antigénio. Em seguida, outro linfócitos desenvolve especificidade contra um antigénio mais. Isso continua até que você vai descobrir diferentes tipos de linfócitos do timo com certas reacções contra vários antigénios diferentes. Estes diferentes tipos de linfócitos T processados ​​partem do timo e se espalhar pelo sangue através do corpo para alojar em todo o tecido linfóide.

O timo também ajuda a certificar-se de que qualquer linfócitos T deixando o timo provavelmente não vai reagir contra proteínas ou outros antigénios que podem ser a partir de tecidos existentes pessoais do corpo, em qualquer outro caso de linfócitos T que seria letal para com o corpo inteiro pessoal da pessoa em apenas um certo número de dias. Os seleciona timo que os linfócitos T provavelmente serão lançados pela primeira misturando-os com quase todos os auto-antígenos específicos através de tecidos do próprio corpo. Se um linfócito T que realmente reage é destruída e fagocitadas como uma alternativa de ser revelado – este vem sobre a cerca de 90% das células. As células que tenham sido produzidos muitos que acontecem ser não reactivo contra os antigénios individuais do corpo – que eles reagem apenas com antigénios de uma fonte exterior estes tipos de a partir da bactéria, uma toxina ou tecido transplantado

sintomas. de Miastenia Gravis

Quase todo o pré-processamento nos linfócitos T, enquanto no timo acontece pouco antes do nascimento e também um par de meses imediatamente após o nascimento. Logo após o nascimento, a remoção da glândula timo diminui, mas não vai acabar com o processo imunológico linfocítica.

Eliminação de seus timo vários meses apenas antes do nascimento pode reduzir o crescimento de toda a imunidade mediada por células. Assim, a realização de um transplante de órgão logo após esse ponto não vai causar órgão ou rejeição de tecidos.

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