Pergunta

Sir

respeitado,

Eu tenho um FRD, que é casada com seu primo, ambos os seus filhos r sofrendo de alguma infecção /doença que está resultando em hemólise (a% de heamoglobin cai para 5%), o pediatra recomendou uma investigação completa após 90 dias desde que o filho mais novo acaba de passar por uma transfusão de sangue.

o que acha mayb a causa de hemólise?

Resposta

Eu não sei, as causas são diferentes de hemofilia a anemia hemolítica.

qualquer doença infecciosa pode causar este vírus ebola incluindo [não acho que isso é o caso] Mycoplasma pneumoniae ou outra infecção mononucleose infecciosa Sífilis

infecção viral efeitos tóxicos direto em Malária

Clostridium difficile

Toxoplasmose

uma cultura de sangue com uma biópsia de medula óssea são necessários e este deve ser feito antes da transfusão

o tipo da necessidade fria ou quente anemia hemolítica ser ativo também nestes casos

Mais de 200 causas de hemólise existe. Apenas as principais categorias e alguns exemplos de desordens hemolíticas são considerados neste capítulo.

Distúrbios hereditários incluem membrana do eritrócito e defeitos enzimáticos e anormalidades de hemoglobina. Alguns distúrbios hereditários incluem o seguinte:

deficiência de G-6-PD

esferocitose hereditária

anemia falciforme

Adquirida condições hemolíticas pode ser devido a distúrbios imunológicos, produtos químicos tóxicos e drogas, danos físicos e infecções . Eles podem incluir o seguinte:

AIHA

anemia microangiopática é encontrada em pacientes com coagulação intravascular disseminada (DIC) ou síndrome hemolítica urêmica (SHU) e TTP. eritrócitos fragmentados (esquizócitos) também ocorrem com válvulas cardíacas protéticas defeituosos.

AIHA e esferocitose hereditária são classificados como exemplos de hemólise extravascular porque as hemácias são destruídas no baço e outros órgãos reticuloendoteliais.

hemólise intravascular ocorre na anemia hemolítica às válvulas cardíacas protéticas, deficiência de G-6-PD, TTP, DIC e hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)

estudos de laboratório:.

CBC

a anemia documentos de teste , contagem de leucócitos e diferenciais.

contagem de plaquetas regra ajuda a uma infecção subjacente ou malignidade hematológica. A contagem de plaquetas é normal em anemias hemolíticas mais.

Trombocitopenia pode ocorrer no LES, CLL, e anemia hemolítica (válvulas cardíacas protéticas defeituosos, TTP, HUS, e DIC) microangiopáticas. Trombocitopenia associada com um teste de Coombs direto positivo é conhecido como síndrome de Evans.

Esfregaço periférico e exame morfológico

Identifica polychromasia, indicando RBC imaturidade reticulocitose

Demonstra esferócitos, sugerindo esferocitose congênita ou AIHA Como pode identificar esquizócitos ( glóbulos vermelhos fragmentados), sugerindo TTP, HUS, ou danos mecânicos Como pode ajudar a diagnosticar uma doença maligna hematológica subjacente concomitante associada a hemólise (ie, CLL)

índices RBC

Eles são realizados quando um CBC é solicitada.

Um volume corpuscular médio baixo (MCV) e hemoglobina corpuscular média (HCM) são consistentes com uma anemia microcítica hipocrômica, que pode ocorrer em hemólise intravascular crônica, por exemplo, a HPN.

A alta MCV é consistente com uma anemia macrocítica. Macrocitose geralmente é devido a anemia megaloblástica, mas pode ocorrer em doenças do fígado. Um elevado número de reticulócitos pode também causar um elevado MCH.

A alta MCH e concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM) sugerem esferocitose.

Aumento sangue vermelho largura de distribuição de células estudo (RDW)

Isso geralmente é realizado quando um CBC é solicitada.

Um aumento RDW é uma medida de anisocitose, que é provável em anemia hemolítica.

contagem de reticulócitos

Um aumento da contagem de reticulócitos é um critério para hemólise, mas não é específico para a hemólise.

Um aumento pode ser causado por uma perda de sangue ou medula óssea resposta ao ferro, vitamina B-12, ou ácido fólico.

A contagem de reticulócitos pode ser normal ou baixa em pacientes com supressão da medula óssea, apesar de hemólise grave em curso.

ácido láctico desidrogenase

soro LDH é um critério para a hemólise. LDH não é específico, porque é ubíqua e pode ser libertado a partir das células neoplásicas do fígado ou outros órgãos danificados.

Apesar de um aumento da isoenzima LDH 1 e 2 é mais específico para destruição de glóbulos vermelhos, estas enzimas também são aumentados em pacientes com infarto do miocárdio.

Serum haptoglobina

A haptoglobina sérica baixa é um critério de hemólise moderada a grave.

Uma diminuição é mais provável na hemólise intravascular do que na hemólise extravascular, mas é um reagente de fase aguda.

A presença de infecção concomitante, outros estados reativas, ou hemólise crônica pode mascarar o diagnóstico pelo aumento dos níveis de haptoglobina.

bilirrubina indireta

A bilirrubina não conjugada é um critério para hemólise, mas é não é específico porque um bilirrubina elevada também pode indicar doença Gilbert.

Com hemólise, o nível de bilirrubina indirecta geralmente é inferior a 4 mg /dL.

Níveis mais elevados de bilirrubina indireta indicam comprometimento da função hepática ou colelitíase e hemólise

. Alterações nos níveis de haptoglobina LDH e soro são os testes gerais mais sensíveis porque a bilirrubina indireta nem sempre é aumentada.

estudos específicos dirigidos por anamnese, exame físico, esfregaço periférico, e outros resultados laboratoriais

O teste de antiglobulina direta geralmente é positivo em AIHA, mas ocasionalmente pode ser negativo nesta desordem.

O teste de hemoglobina livre de urina revela hemoglobinúria, que ocorre com hemólise intravascular quando a quantidade de hemoglobina livre excede a haptoglobina disponível. A urina pode ficar escura devido a hemoglobinúria, mas myoglobinuria, porfiria, e outras condições também podem causar urina escura.

Urina hemossiderina pode sugerir hemólise intravascular, pois uma mancha de ferro em células epiteliais renais descartadas no sedimento urinário girou detecta hemossiderina.

RBC sobrevivência (cromo Cr 51 de sobrevivência) é raramente usada, mas pode demonstrar definitivamente a sobrevivência RBC encurtado (hemólise). Ele é ordenado quando os estudos de história e de laboratório clínico não é possível estabelecer um diagnóstico de hemólise.

fria título de aglutinina mostra que um título elevado de anticorpo anti-I podem ser encontrados em infecções por micoplasma e um título elevado de anticorpo anti-I pode ser encontrada na hemólise associada com mononucleose infecciosa. Uma aglutinina fria anti-P pode ser visto na hemoglobinúria paroxística frio.

Uma tela de G-6-PD pode detectar uma deficiência da enzima, mas os resultados são normais, se a contagem de reticulócitos é elevada (reticulócitos conter uma quantidade considerável de G-6-PD). A preparação do corpo Heinz também detecta a deficiência de G-6-PD.

de tela para anemia falciforme, demonstrando afoiçamento em condições reduzidas (preparações de células falciformes) e teste de solubilidade hemoglobina. eletroforese de hemoglobina confirma a presença de hemoglobina anormal

Outros testes dependem da possibilidade de anemia falciforme, esferocitose hereditária, LES, uma doença maligna hematológica, e os tipos de anemias hemolíticas, que são mais raros

estudos de imagem:..

Use ultra-som para estimar o tamanho do baço. O exame físico ocasionalmente não detectar esplenomegalia significativa

A radiografia de tórax é utilizado para avaliar o estado cardiopulmonar

Outros testes:..

ECG e outros estudos são utilizados para avaliar o estado cardiopulmonar

Mais do que 200 tipos de anemia hemolítica existir, e cada tipo requer um tratamento específico. Portanto, são discutidos apenas os aspectos da assistência médica pertinentes para a maioria dos casos de anemia hemolítica.

Transfusão terapia

evitar transfusões menos que seja absolutamente necessário, mas pode ser essencial para pacientes com angina ou estado cardiopulmonar gravemente comprometida.

Administrar embalado RBC lentamente para evitar estresse cardíaco. Loja Online em AIHA, tipo de correspondência e reações cruzadas pode ser difícil. Use o sangue menos incompatíveis se as transfusões são indicados. O risco de hemólise aguda de sangue transfundido é elevado, mas o grau é dependente da taxa de infusão. transfusão lentamente através da administração de meias unidades de concentrado de hemácias para evitar destruição rápida de sangue transfundido.

Interrupção medicamentos

Descontinuar penicilina e outros agentes que podem causar hemólise imune e medicação oxidante como medicamentos de sulfa (ver Dieta).

medicamentos que podem causar hemólise imune (As referências contêm listas mais completas.)

penicilina

cefalotina

Ampicilina

meticilina

quinina

Quinidina

Fava feijão pode causar hemólise em pacientes com deficiência de G-6-PD e deve ser interrompido.

Administrar ácido fólico porque hemólise activa pode consumir folato e causar megaloblastose.

Os corticosteróides são indicados em AIHA.

IV imunoglobulina G (IgG) tem sido usado para pacientes com AHAI, mas poucos pacientes têm respondido, ea resposta foi transitória.

Ferro terapia

Esta é indicado para pacientes com hemólise intravascular grave em que hemoglobinúria persistente causou perda de ferro substancial.

Antes de ferro é administrado, documentar a deficiência de ferro por estudos de ferro sérico e, eventualmente, ao avaliar os estoques de ferro em aspirados de medula óssea.

Porque os estoques de ferro aumentam em hemólise, administração de ferro em geral, é contra-indicada em desordens hemolíticas, especialmente aqueles que necessitam de suporte transfusional crônica

Surgical Care:.

esplenectomia pode ser a primeira escolha de tratamento em alguns tipos de anemia hemolítica, como esferocitose hereditária.

em outros casos, recomenda-se quando outras medidas, como na AIHA, falharam.

esplenectomia geralmente não é recomendado em desordens hemolíticas tais como anemia hemolítica crioaglutininas .

imunização contra infecções com organismos encapsulados, tais como Haemophilus influenzae e Streptococcus pneumoniae, com a maior antecedência do procedimento possível

consultas:.

Hematologia consulta ajuda a selecionar as abordagens de diagnóstico e exames laboratoriais adequados e auxilia no planejamento terapêutico e acompanhamento. .. Realizar testes para identificar a hemólise em um laboratório experiente, que é selecionado por um hematologista

Consulte um cirurgião geral se considerando esplenectomia

Diet:

Fava feijão pode causar hemólise grave em certas populações com o Mediterrâneo G-6-PD variante isoenzima. Estes doentes devem evitar comer pratos com feijão fava.

Medicamentos e produtos químicos que devem ser evitados na deficiência de G-6-PD (As referências contêm listas mais completas.)

Acetanilida

Furazolidona

Isobutyl nitrito

Nalidixic acid

naftaleno

Niridazol

espero que isso responde sua pergunta

graças

dan