alargada Spleen na leucemia

Uma Visão Geral

Este é o tipo mais comum de leucemia ocorre em adultos no Ocidente, mas nos países em desenvolvimento, especialmente na Índia , este é muito menos comum. Nas corridas mongolóides e chineses, também a incidência é muito baixa. leucemia linfática crónica é uma neoplasia resultante de um clone de imunócitos, ocorrendo geralmente acima da idade de 45 anos, caracterizada pela presença de excesso de linfócitos na medula óssea e no sangue periférico e organomegalia devido à infiltração por linfócitos.

Patologia

a maioria dos caes são do tipo B-linfócitos, embora raramente, os linfócitos T podem estar envolvidos. Essas células proliferam. Os linfonodos são alargada e histologicamente se assemelham linfoma difuso bem diferenciado. Fígado, baço e medula óssea mostram diferentes graus de infiltração linfocítica. substituição progressiva da medula óssea normal leva a hiperplasia compensatória da medula amarela, mas finalmente, a medula óssea falhar. Linfócitos podem se infiltrar em outros órgãos como a pele. Às vezes, paraproteínas monoclonais do tipo capa ou lambda são produzidos HY as células tumorais, mesmo sem estimulação antigénica. mecanismos imunológicos normais do hospedeiro são prejudicados uma vez que os immunocytes anormais são funcionalmente incompetente. Outras doenças auto-imunes como a anemia hemolítica, doença reumatóide e síndrome de Guillain-Barre pode ocorrer em associação com leucemia linfática crónica.

Linfadenopatia na leucemia

características clínicas e achados laboratório

As características clínicas

Os homens são afetados duas vezes mais que as mulheres. O início é insidioso, com cansaço e problemas de saúde vaga e, em muitas ocasiões a doença é revelado por exame de rotina em indivíduos assintomáticos. Clinicamente, duas formas da doença podem ser formas benignas e agressivas identified-. Em cerca de 80% dos casos, a doença apresenta-se com linfadenopatia indolor, os nós são moderada a grande em tamanho, elástico na consistência, discreto e são mais proeminentes no pescoço e axilas. Aumento das glândulas lacrimais e salivares é conhecido como síndrome de Mikulicz. Baço é moderadamente aumentado (5-10 cm) em 75% dos casos e em 10% esplenomegalia pode ser o único sinal na ausência de linfadenopatia. O envolvimento cutâneo apresenta como nódulos ou uma infiltração difusa, produzindo uma imagem de eritrodermia (casa rouge). A deficiência imunológica contribui para infecções recorrentes do trato respiratório e urinário.

Laboratório de Investigações

constatação de diagnóstico no sangue periférico é a leucocitose marcado (50- 200 X 10

9 /litros ou 50.000 200.000 /cmm) consiste quase totalmente de pequenos linfócitos maduros. As células são uniformes em tipo e explosões formar apenas menos de 3%. Eles podem aumentar nas fases posteriores. A contagem total de leucócitos não têm uma relação direta com a carga tumoral. Muitos linfócitos são rompidas e estes são chamados de células borrar ou células cesta. A medula óssea normal é substituído por linfócitos que formam 25-95% das células totais. O potássio corporal total é aumentada correspondente à carga tumoral.

O diagnóstico diferencial inclui outras causas de reação leucemóide linfóide e linfossarcoma com extensão para medula óssea e sangue. Quando linfossarcoma produz uma imagem leucemóide, as células são maiores e seus núcleos mostram lobulação.

A estadiamento clínico foi aceite, uma vez que se correlaciona com a resposta ao tratamento e sobrevivência.

Staging de leucemia linfática crónica

Fase 0 linfócitos 15 x 109 /l ou mais, no sangue periférico e 40% ou mais na medula óssea. Sem aumento dos linfonodos, baço ou fígado. A hemoglobina é superior a 11 g /dl e cout plaquetas é superior a 100 X 109 /litro. Stage características que eu como no estágio 0, mas com linfonodos aumentados fase II Como no estágio 0, mas com aumento do baço, fígado ou ambos. Os gânglios linfáticos pode ou não pode ser alargada. Fase III Como no estágio II, mas com hemoglobina inferior a 11 g /dl. Stage IV Como em estágio III, mas com contagem de plaquetas abaixo de 100 x 109 /litro. Curso e prognóstico

Nas corridas caucasianos, a doença segue um curso lento e progressivo, permanecendo assintomática por vários anos, e, finalmente, terminando fatalmente por causa da infecção, insuficiência da medula óssea, caquexia, ou iatrogenias. Em geral, os pacientes com estágios I, II e III da doença sobreviver por 150, 101 e 71 meses, respectivamente. Estágio III e IV d não mostraram qualquer diferença significativa na sobrevida. Embora linfoblástica aguda ou até mesmo leucemia mielóide aguda pode ocorrer em fase terminal, em alguns casos, ao contrário crise mielóide crónica explosão terminal de leucemia é muito raro.

A forma agressiva é mais comum é índios. Este tipo segue um curso mais rapidamente progressiva, pontuada por episódios de infecção. A morte ocorre dentro de 2-3 anos, na maioria dos casos. Uma vez que o número total de leucócitos não têm relação directa com a carga do tumor, isto não é útil no prognóstico. alta contagem de leucócitos por si só não é uma indicação para o início da terapia. Tratamento ajuda a aliviar os sintomas e aliviar o sofrimento e, portanto, o tratamento é indicado em todos os casos sintomáticos embora não seja claro se prolonga a vida.

Tratamento

Embora seja habitual no oeste para suspender o tratamento até que a doença alcança as fases III ou IV, em indivíduos Indiana, por exemplo, o tratamento pode ter de ser iniciado cedo, dependendo do progresso e a extensão da doença. O tratamento específico é com clorambucilo (Leukeran B.W) 0,05 a) 0,1 mg /kg /peso corporal por dia, em dosagem contínua até que o número total de leucócitos torna-se normal e as lesões morfológicas desaparecer. Um esquema de dosagem alternativo é o peso de 0,4 mg /Kg /corpo duas vezes por semana de forma intermitente. Os corticosteróides aumentar o efeito de agentes alquilantes. melhoria óptima ocorre em 1-2 anos, embora a neoplasia não é erradicada. Quimioterapia de combinação tem sido benéfica em casos resistentes. A combinação usual é ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednislone.

Radioterapia

irradiação do baço com uma dose total de entre 300 e 1000 rads em doses divididas traz remissão em 6 -12 meses. irradiação corporal total com uma dose de 150 rads (15 rads duas vezes por semana durante 5 semanas) de

32P tem sido muito bem sucedida na concretização de remissão clínica.

Leucapheresis foi encontrado para ser benéfica na remoção do células leucêmicas e, assim, reduzir a carga tumoral em casos intratáveis.

© 2014 Funom Theophilus Makama

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Comentários 1 comentário

Ir para commentSara últimos 16 meses atrás

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