Food Fontes de lactose

Lactosuria E frutosúria

Os apartes pancreatite calcificada ser a causa de Mellituria (que na verdade é a principal causa), existem outras causas deste doença. Eles são lactosuria, frutosúria, galactosemia e pentosúria.

Lactosuria

Os recém-nascidos a ingestão de leite pode desenvolver lactosuria. O nível urinário de lactose aumenta com a quantidade ingerida. Lactosuria é comum em mulheres durante a gravidez e lactação.

frutosúria

Após a ingestão de grandes quantidades de frutose contendo alimentos como frutas vermelhas, uvas e mel, mesmo pessoas normais desenvolver frutosúria, o frutosúria alimentar.

Raramente, frutosúria é devido à deficiência da enzima específica, fructokinase no fígado. Isto é chamado frutosúria essencial. Esta condição é benigna vez que a maioria da frutose ingerida pode ser utilizado por outras vias metabólicas.

hereditária intolerância a frutose é um erro metabólico mais grave provocada pela deficiência hepática de aldolase frutose-1-fosfato. Este é transmitida como um autossômica recessiva. Estes assuntos desenvolver hipoglicemia pós-prandial. O quadro clínico varia com a idade. A forma grave apresenta na infância. O bebê é normal quando amamentados, mas vómitos alimentos, ou sacarose e sorbitol (que rendimento de frutose na digestão) são introduzidos na dieta. O bebê não consegue prosperar. Outros acompanhamentos da condição são: hepatomegalia, icterícia, evidências de disfunção hepática, hipoglicemia pós-prandial, acidose tubular renal, amino-acidúrias e acidose láctica. Se não tratada, a doença passa a portal ou cirrose biliar. Se a anormalidade é reconhecido cedo e frutose é evitada, todas as lesões esclarecer. Em crianças mais velhas e adultos, a doença apresenta-se com náuseas, dor abdominal, distensão e diarreia. Desde açúcar e doces precipitar estes attacjs; essas pessoas aprender a evitar esses itens. O envolvimento do fígado é menos acentuada, mas uricosuria e cálculos renais são mais comuns

Diagnóstico

:. Isto deve-se suspeitar clinicamente da história. Precipitação de hipoglicemia por pequenas doses de frutose (0,25 g /kg de peso corporal em adultos ou 3 g /m

2 de superfície corporal em crianças), estabelece o diagnóstico. Em indivíduos normais, a hipoglicemia é induzida apenas por grandes doses de frutose.

frutosúria hereditária tem de ser distinguido de outros distúrbios metabólicos, como galactosemia e tyrosinosis.

Alimentos fontes de frutose

Galactosemia E pentosúria

Galactosemia

Normalmente, lactose presente no leite é convertido em glicose e galactose pela lactase intestinal. A galactose é absorvida e convertidos em glicose no fígado. A conversão em glucose é defeituoso na galactosemia e, consequentemente, a concentração de galactose-1-fosfato e aumento de galactose no sangue e tecidos, tais como fígado, cérebro, rins, intestinos e lente.

galactosemia é transmitida como uma autossómica recessiva. Na forma totalmente desenvolvido, galactosemia clássica apresenta-se com catarata, retardo mental, cirrose hepática e morte no início da vida. A enzima transferase de galactose-1-fosfato uridil é deficiente. A forma grave se manifesta dentro de alguns dias após o nascimento com intolerância ao leite, vômitos, recusa alimentar e falta de prosperar. Logo, icterícia, hepatomegalia e disfunção hepática desenvolvem. A catarata se desenvolver dentro de semanas ou meses. À medida que a criança cresce, deficiência mental se torna evidente. infecções bacterianas recorrentes (

E.Coli

) são comuns e podem ser fatais.

Na forma não clássica da galactosemia, o galactoquinase enzima é deficiente. Galactoquinase é necessário para converter a galactose em galactose-1-fosfato e na sua ausência, galactose acumula no sangue e tecidos. A única complicação nesta desordem é a formação de catarata

Diagnóstico

:. Urina mostra galactose. O diagnóstico é estabelecido por demonstração da deficiência de galactose-1-fosfato uridil-transferase em eritrócitos. O tratamento consiste em medidas dietéticas para evitar leite e produtos lácteos e isso resulta em melhoria dramática. Mesmo em casos avançados, a gestão da dieta leva a regressão dos sintomas, exceto a catarata.

pentosúria

pentosúria pode ser devido à ingestão de pentose excessiva encontrado em uvas, cerejas, ameixas etc e isso é conhecido como pentosúria alimentar. As pentoses são arabinose, apiose, thamnose, ribose e xilose. pentosúria essencial é uma doença hereditária transmitida de forma autossómica recessiva ea pentose urinário é L-xilulose. Ela é causada por deficiência de desidrogenase de xilitol. A condição é clinicamente silenciosa e nenhum tratamento é necessário. O pentosúria é controlada, evitando frutas

© 2014 Funom Theophilus Makama

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