Splenomegaly na leucemia
características clínicas e complicações
As características clínicas
A doença é insidiosa em início e é quase impossível avaliar a duração da doença em que o paciente chega-se para exame. Alguns casos assintomáticos são apanhados por exames de sangue de rotina. Maioria dos casos apresentam-se com a sensação de uma massa e dor surda no abdômen causado por esplenomegalia. O baço é grosseiramente aumentada em mais de 95% dos casos. A contagem total de leucócitos e o tamanho do baço geralmente correspondem uns com os outros. esplenomegalia Gross está associada a episódios de infarto do baço que apresentam episódios como dolorosas. Alguns casos revelam sensibilidade óssea. Palidez, dispnéia, andtachycardia pode ocorrer devido a anemia moderada ou grave. Hipermetabolismo leva à perda de peso, cansaço e suores noturnos.
Com o avanço da doença, o abdome torna-se distendido devido a hepatoesplenomegalia. deficiências nutricionais, caquexia e infecções intercorrentes complicar o quadro. Quando a contagem de leucócitos for alta, o fundo ocular mostra hiperemia do disco, ingurgitamento venoso e, ocasionalmente, hemorragias.
Complicações
As complicações podem ocorrer ao longo do tempo. Estes são infecções, anemia, trauma, enfarte do baço e gota secundária. tendências trombóticas desenvolver resultando em trombose venosa profunda e priapismo. As complicações hemorrágicas também podem ocorrer.
A complicação mais grave e inevitável é o desenvolvimento de transformação blástica após períodos que variam de meses a anos após o diagnóstico. transformação blástica é anunciado por falta de resposta ao tratamento convencional e o desenvolvimento de anemia grave, febre, infecções, linfadenopatia e rápida deterioração do estado geral de saúde. Em 75% dos casos, a imagem de sangue é mielóide e em 25%, a leucemia linfática. tumores extra-medulares, consistindo de mieloblastos pode desenvolver-se especialmente nos ossos, nódulo linfático e pele. A contagem de sangue periférico e a proporção de células blásticas aumentar. A crise explosão é provocada pela proliferação de um clone geneticamente alterado de células neoplásicas derivadas de células o pH ‘. anomalias cromossómicas adicionais tais como aneuploidia pode desenvolver. Na fase blástica, o prognóstico é a de LMA, mas a resposta à terapia é menos satisfatório do que LMA primária. Resposta de todos ao tratamento é mais satisfatório. Alguns casos podem desenvolver myelosclerosis secundário.
Diagnosticados de leucemia
Diagnóstico
CML
deve ser suspeitada quando há leucocitose bruta com esplenomegalia na presença de um razoavelmente bom estado geral de saúde . Outras causas de esplenomegalia, como a hipertensão portal, a malária crónica, leishmaniose, talassemias e anemias hemolíticas devem ser considerados no diagnóstico diferencial, mas o exame esfregaço de sangue exclui-los. reações leucemóide devem ser excluídos. Quando o diagnóstico está em dúvida, a demonstração do cromossomo Ph ‘é diagnóstico de
CML
. Leucócitos pontuação fosfatase alcalina é baixa em
CML
, enquanto que em reações leucemóide, é alta. Mielofibrose pode ter que ser distinguida da
CML
. Mielofibrose é caracterizada por esplenomegalia bruta e uma imagem Leuko-eritroblástica. A medula óssea é escassa e biópsia trefina revela fibrose.
Curso e prognóstico
A leucemia mielóide crónica funciona um curso implacável para terminar fatalmente em todos os casos. Ao contrário, como na leucemia aguda, a terapia médica não traz a cura. Se não for tratada, o período médio de sobrevivência é de 2-3 anos. Tratamento dado no início da doença traz alívio clínico e limpa a imagem de sangue, mas a doença não foi erradicada e, portanto, a recaída é a regra. Cerca de 20% dos pacientes sobrevivem até 10 anos. A morte é devido a transformação blástica, infecção, hemorragia ou toxicidade raramente drogas. Presença do cromossomo Philadelphia confere um prognóstico melhor. casos positivos Philadelphia fazer melhor e viver mais tempo com um período médio de sobrevivência de 4 anos que, casos negativos Filadélfia invariavelmente executar um curso downhill e morrem dentro de um ano. casos negativos para o cromossoma Filadélfia foram denominados como CML atípica ea maioria destes ocorrem em crianças.
de radioterapia no tratamento da leucemia
Tratamento
Uma vez que a terapia médica convencional não erradicar a doença, o objetivo é aliviar os sintomas e trazer a normalidade clínica. A alta contagem de leucócitos e organomegalia desaparecem completamente com o tratamento e o paciente torna-se assintomática, embora algumas células anormais e os cromossomos Filadélfia persistem.
Drugs
droga de escolha é bussulfano (myeleran) que é um agente de alquilação, pertencente ao grupo de mostardas de enxofre. É administrado por via oral na dose de 2-8 mg /dia. contagens de sangue são feitas em intervalos semanais. Por 2-3 semanas, a contagem total de leucócitos começa a cair. Nesta fase, a dose é reduzida e continuou até que o número total de leucócitos cai abaixo de 10.000 /CMM e a esplenomegalia desaparece. Na maioria dos casos, isto é conseguido quando a dose total atinge 200-220 mg de busulfano. Uma vez que a contagem de queda de leucócitos abaixo de 10.000 /cmm, bussulfano é retirado para evitar depressão da medula. A continuação do tratamento é indicado quando a contagem total de leucócitos vai acima de 50.000 /cmm. Bussulfano é eficaz em mais de 75% dos casos. As recaídas também responder aos bussulfano, mas com a passagem do tempo, a resposta torna-se menos satisfatório e a duração da remissão clínica diminui progressivamente. Os efeitos colaterais adversos incluem a aplasia da medula óssea, as manifestações alérgicas e pigmentação semelhante a doença de Addison, mas sem as anormalidades endócrinas. Bussulfano raramente produz alveolite extrínseca e fibrose pulmonar intersticial (pulmão bussulfano). Isto é, em contra-indicação absoluta para a terapia adicional busulfano.
Outra droga que também é amplamente utilizada é a hidroxiureia dada numa dose de 0,5 e 1 g /dia oralmente. A queda na contagem de leucócitos é lento, mas constante. A droga tem que ser administrada continuamente. Desde a terapia de droga serve apenas para trazer alívio clínico sem melhorar significativamente o curso eo resultado final, outro regime mais intensivo foram concebidas. Estes incluem 6-mercaptopurina (6MP), 50 mg ou 6-tioguanina, 80 mg /dia, juntamente com bussulfano 2 mg /dia. Um outro regime consiste em dar busulfano em altas doses intermitentes dadas durante 5 dias por semana. Isto reduz o número de leucócitos rapidamente. Outros regime incluindo drogas como dibromomanitol estão sob julgamento. Desde bussulfano não é tão livremente disponível, melfalano foi tentado. Os resultados são comparáveis ao de bussulfano.
Esplênica Irradiação
Esta é uma modalidade consagrada pelo tempo de terapia para LMC. Irradiação com uma dose total de 100-200 rads traz alívio clínica e hematológica. Como no caso da terapia de busulfano, a paciente permanece assintomática durante alguns meses a alguns anos de recaída novamente. Além disso irradiação é eficaz.
esplenectomia
Este procedimento foi sugerido na CML para prolongar o período médio de sobrevivência e fazer o receptivo do paciente ao tratamento, mas os resultados são equívoco. Leucapheresis usando um separador de células pode estar temporariamente benéfico no estado de hiperviscosidade e pode ser necessária quando a contagem total de leucócitos exceder 300- 400.000 /cmm. O procedimento pode também trazer remissão temporária.
transplante de medula óssea (sangue autólogo ou de medula óssea)
Isto está agora a ser julgado em um maior número de pacientes que estão em remissão clínica e são menos sensíveis à terapia convencional. próprios leucócitos do paciente e as células-tronco podem ser coletadas quando ele está na fase CML e preservada ao longo de vários anos, a ser reinfundido quando ele entra em transformação aguda e torna-se refratário ao tratamento. Outro método consiste em infundir homóloga de medula óssea a partir de dadores HLA idêntico. Resultados do transplante são encorajadores e esta modalidade está sendo estendido para mais casos no presente. Os melhores resultados são obtidos quando o transplante é feito na fase crônica em si.
© 2014 Funom Theophilus Makama