Medullary cística medular cística renal é um distúrbio renal autossômica dominante caracterizada por cistos em ambos os rins e esclerose tubulointersticial que conduzem à fase final da doença renal. Nestas condições, os rins não concentrar a urina suficiente, o que leva à produção excessiva de urina e perda de sódio. MCKD ocorre em pacientes mais velhos e é herdada em um padrão autossômico dominante. doenças císticas medulares pode ser dividido em dois grupos ou subtipos. O primeiro nefronofitíase grupo é caracterizado por uma herança autossômica recessiva. Isto significa que as crianças afetadas deve herdar dois genes para a doença que tem um erro (mutação) neles. Existem pelo menos quatro tipos de nefronofitíase. Todos os quatro tipos estão associados com a produção de grandes amoungs de urina. Todos os quatro tipos estão relacionadas com a produção de grandes quantidades de urina no início da vida e incontinência urinária. No tipo 1, insuficiência renal desenvolve em cerca de 13 anos de idade no tipo 2, insuficiência renal geralmente se desenvolve a partir de 1 a três anos de idade. Em tipo 3, insuficiência renal desenvolve em cerca de 19 anos, e no tipo 4, insuficiência renal se desenvolve na adolescência. O segundo grupo, doença renal quística medular denominado, é caracterizada por herança autossómica dominante. Há pelo menos dois tipos de doença renal quística medular, e insuficiência renal desenvolve-se entre as idades de 30 e 70. NPH ocorre em crianças pequenas e é com frequência devido a hereditariedade autossómica recessiva. NPH ocorre durante a infância e a insuficiência renal progride antes da idade de 20 anos. NPH podem ser associados com características não-renais, enquanto MCKD está limitado aos rins. NPH ocorre em crianças pequenas e é geralmente devido a herança autossômica recessiva. Essas pessoas podem ter desenvolvido o defeito do gene como uma nova mutação (o gene se torna anormal, sem motivo aparente). MCKD ocorre em pacientes mais velhos e é transmitido em um padrão autossômico dominante. Não há cura para esta doença. Em primeiro lugar, o tratamento concentra-se em controlar os sintomas, redução de complicações, e retardar a progressão da doença. Quando a insuficiência renal ocorre, é necessário diálise ou transplante renal. A cirurgia para remover um rim pode ser necessária se a dor abdominal crônica ocorre. Tem excelentes resultados. infecções renais são comuns e são tratadas com antibióticos. Grande ingestão diária de fluidos e sal (sódio) é necessária para compensar a excreção excessiva de sódio e a produção de grandes volumes de urina diluída.