células do seu corpo usa reações químicas para realizar tarefas tais como turningfood em energia e reparação tecidual. Estas reações químicas geram acids.But demasiado ácido no sangue-acidose-pode perturbar muitos corporal rins functions.Healthy ajudar a manter o equilíbrio ácido-base, excretando ácidos em theurine e retornando bicarbonato-alcalino, ou base, substância ao sangue .Este bicarbonato “recuperado” neutraliza a maior parte do ácido que é criado whenfood é decomposto no corpo.

acidose tubular renal (RTA) é uma doença que ocorre quando os rins excretam failto ácidos para a urina, a qual faz com que o sangue de uma pessoa a permanecer tooacidic. Sem tratamento adequado, a acidez crônica do sangue leva a growthretardation, pedras nos rins, doenças ósseas e insuficiência renal progressiva.

Um pesquisador, neurologista pediátrico Donald Lewis, teorizou thatCharles Dickens pode ter sido descrevendo uma criança com RTA quando criou thecharacter de Tiny Tim em sua história famosa, “a Christmas Carol”. smallstature Tiny Tim, membros malformados e períodos de fraqueza, tudo é possível consequencesof o desequilíbrio químico causado pela RTA. Entre as evidências citadas para supportthis teoria é o fato de que a condição Tiny Tim, enquanto fatal em um cenário, é reversível quando Scrooge paga para tratamentos médicos, que naqueles timeswould provável ter incluído bicarbonato de sódio e citrato de sódio, que arealkaline agentes que neutralizam o ácido no sangue Tiny Tim. Se theliterary diagnóstico de Tiny Tim está correta ou não, a boa notícia é que medicaltreatment pode realmente reverter os efeitos da RTA.

Diagnóstico

Para diagnosticar RTA, o seu médico irá verificar o equilíbrio ácido-base em amostras ofyour sangue e urina. Se o sangue é mais ácido do que deveria ser e theurine menos ácido do que deveria ser, RTA pode ser a razão, mas additionalinformation é necessário primeiro a descartar outras causas. Se RTA é suspeita, informações adicionais sobre o sódio, potássio, e níveis de cloro na theurine eo nível de potássio no sangue vai ajudar a identificar qual dos threetypes de RTA que você tem. Em todos os casos, o primeiro objetivo da terapia é neutralizeacid no sangue, mas diferentes tratamentos podem ser necessários para tratar thedifferent causas subjacentes da acidose.

Tipos de RTA

Ao mesmo tempo, os médicos divididos RTA em quatro tipos.

Tipo 1 também é chamado de clássico distal RTA. “Distal”, o que significa distante, refere-se ao ponto no tubo de formação de urina onde ocorre o defeito. Ele isrelatively distante do ponto onde o fluido do sangue entra no tinytube, ou

túbulo

, que recolhe fluidos e resíduos para formar urina.

Tipo 2 é chamado proximal RTA. A palavra “proximal”, que significa próximo, indica que o defeito é mais perto do ponto onde o fluido e resíduos do theblood entrar no túbulo.

O tipo 3 é raramente usado como uma classificação hoje, porque é agora pensado tobe uma combinação de tipo 1 e tipo 2.

tipo 4 RTA é causada por outro defeito no túbulo distai, mas a partir de isdifferent RTA distai e proximal clássico RTA porque resulta em highlevels de potássio no sangue em vez de níveis baixos. Qualquer baixa de potássio (hipocalemia) ou alta de potássio (hipercalemia) pode ser um problema becausepotassium é importante na regulação da frequência cardíaca

Tipo 1:. Clássico RTA Distal

Esta doença pode ser herdada como uma deficiência primária ou pode ser uma doença OFA sintoma que afecta muitas partes do corpo. Os investigadores têm agora discoveredthe gene anormal responsável pela forma herdada. Mais frequentemente, entretanto, clássico distal RTA é uma complicação de doenças que afetam vários sistemas orgânicos (doenças sistêmicas), como as doenças auto-imunes andlupus da síndrome de Sjögren.

Outras doenças e condições associadas com distal includehyperparathyroidism RTA, uma forma hereditária de surdez, nefropatia analgésica, a rejeição de um rim transplantado, doença cística medular renal, obstructiveuropathy e infecções crônicas do trato urinário.

uma das principais conseqüências da RTA distal clássico é baixo sangue-potássio. Os leveldrops Se os rins excretar potássio na urina, em vez de devolvê-lo à theblood abastecimento. Desde potássio ajuda a regular o nervo e músculo saúde e frequência cardíaca, níveis baixos pode causar fraqueza extrema, arritmias cardíacas, paralisia, andeven morte.

Se não for tratada distal RTA provoca retardo de crescimento em crianças e doença progressiverenal e osso em adultos. Restaurar o crescimento normal e kidneystones impedindo, outro problema comum nesta desordem, são os principais objetivos da therapy.If acidose é corrigida com bicarbonato de sódio ou citrato de sódio, em seguida, lowblood-potássio, depleção de sal, e perdas de cálcio na urina becorrected. terapia alcalina também ajuda a diminuir o desenvolvimento de suplementos stones.Potassium renais raramente são necessários, exceto em crianças, uma vez que therapyprevents alcalinos do rim de excretar potássio na urina

Tipo 2:. Proximal RTA

Este forma de RTA ocorre com maior frequência em crianças como parte de uma síndrome disordercalled de Fanconi. Os sintomas da síndrome de Fanconi incluem highlevels de glicose, aminoácidos, citrato e fosfato na urina, bem asvitamin deficiência de vitamina D e de baixo sangue-potássio.

proximal RTA também pode resultar de distúrbios hereditários que perturbam o corpo ‘quebra snormal e utilização de nutrientes. Exemplos incluem o diseasecystinosis rara (em que cristais de cistina são depositados nos ossos e outros tecidos), intolerância à frutose hereditária, e doença de Wilson.

proximal RTA também ocorre em pacientes tratados com ifosfamida, uma droga inchemotherapy utilizado. Algumas drogas mais antiga, tais como acetazolamida ou outdatedtetracycline-proximal pode também causar RTA. Em adultos, proximal RTA pode complicatediseases como mieloma múltiplo, ou pode ocorrer em pessoas que experimentam chronicrejection de um rim transplantado.

Sempre que possível, identificar e corrigir as causas subjacentes são importantsteps no tratamento das formas adquiridas de RTA proximal . O diagnóstico é baseado onthe análise química de amostras de sangue e urina. As crianças com esta disorderwould provável receber grandes doses de alcalino oral, tal como citrato de sódio, bicarbonato de orpotassium para o tratamento da acidose e prevenir doenças ósseas, pedras nos rins, e falência de crescimento. Correção da acidose e baixos níveis de potássio restaura padrões normalgrowth, permitindo óssea para amadurecer, evitando novas renais suplementos disease.Vitamin D também pode ser necessária para ajudar a prevenir problemas ósseos

Tipo 4:. Hipercalêmica RTA

esta forma de RTA é mais frequentemente referido como tipo 4. Ela ocorre quando bloodlevels do hormônio aldosterona são baixos ou quando os rins não respondem toit. A aldosterona dirige os rins para regular os níveis de sódio, de potássio, e cloreto no sangue. Tipo 4 RTA distingue-se por um alto-sangue potassiumlevel.

hipercalêmica RTA distal pode resultar de doença falciforme, tractobstruction urinária, lúpus, a amiloidose, ou transplante.

ação de aldosterona pode ser impedida por drogas, incluindo

diuréticos utilizados no tratamento da insuficiência cardíaca congestiva, tais como espironolactona oreplerenone

pressão arterial drogas chamado-enzima conversora da angiotensina (ACE) inhibitorsand bloqueadores dos receptores da angiotensina (BRA)

o antibiótico trimetoprim

um agente chamado heparina que mantém a coagulação do sangue

a pentamidina antibiótico, que é usado para tratar a pneumonia

uma classe de analgésicos chamados não esteróide fármacos anti-inflamatórios não esteróides (AINEs)

algumas drogas imunossupressoras usadas para impedir transplantrejection

para as pessoas que produzem aldosterona, mas não pode usá-lo, os pesquisadores não têm