Are We Falhando nossas crianças com talassemia?

Thalassemia é a mais comum doença genética na Índia e mais de 10.000 crianças nascem por ano com a grande forma da doença. A doença na forma grave é chamado de talassemia major. Isso acontece quando os genes para a talassemia são herdados de ambos os pais. Normalmente, a criança torna-se apático e irritável poucos meses após o nascimento. Por 6-9 meses, a maioria das crianças necessitam de transfusão de sangue para sobreviver. A transfusão de sangue precisa ser regular como em cada 4-6 semanas, conforme necessário para manter os níveis de hemoglobina acima de 12% gm e não deixá-lo cair abaixo de 9% gm. Tal esquema de transfusão se iniciado no tempo e realizado com rigor, resulta em crescimento e desenvolvimento normal da criança. No entanto, isso tem um custo. O sangue contém uma grande quantidade de ferro e nosso corpo não pode, naturalmente, se livrar do ferro se em excesso. Num indivíduo normal, de ferro vem da comida e o corpo pode aumentar ou diminuir a absorção de ferro a partir do intestino de acordo com a sua necessidade. Se o mesmo ferro é injetado em nosso corpo, como acontece com a transfusão de sangue, o ferro não pode ser excretado e acumula-se. Como tudo em excesso é ruim, então é de ferro. O excesso de ferro fica depositado no coração e no fígado entre outros lugares e resulta em disfunção e, finalmente, insuficiência de órgãos e esses death.Getting livrar do excesso de ferro do corpo por medicamentos é chamado quelação. A primeira dessas drogas foi desferrioxamina. Isto só pode ser injectada através das veias ou sob a pele. As crianças com talassemia necessária pequenas bombas para injetar continuamente a droga sob a pele durante 8-10 horas geralmente à noite. Como essas crianças crescem, eles se ressentem estas restrições e muitas vezes não cumprir o cronograma de quelação. Mesmo nos países ocidentais as crianças desenvolveram sobrecarga grave de ferro durante a adolescência e início da idade adulta, que reduziu significativamente a sua vida útil. A sobrevivência média para crianças com talassemia nos países em desenvolvimento mal ultrapassou o segundo pesquisadores decade.The tinha sido labutando por duas décadas para encontrar um medicamento oral para livrar o corpo do excesso de ferro. A primeira tentativa nesse sentido produziu uma droga chamada Deferiprona. Foi eficaz e ainda teve toxicidades fatais inesperados. Como resultado, o fármaco não foi aprovado para utilização nos países ocidentais e foi introduzido na Índia, devido a restrições de recursos. A luta continuou até recentemente, quando uma nova droga chamada deferasirox foi lançado, que produziu resultados semelhantes à forma injetável de desferrioxamina sem novos efeitos colaterais surpreendentes. isso pode mudar o futuro dos milhares que sofrem de talassemia no nosso país? Temos, talvez, construiu o carrinho perfeito, mas ainda lutando para encontrar os cavalos. Nós podemos livrar o ferro em comprimidos orais e podem viver felizes para sempre, mas podemos apoiar estas crianças com bastante sangue e sangue seguro? Infelizmente, voluntário e dedicado a doação de sangue não é suficiente a necessidade de os milhões de crianças que recebem a infra-estrutura precária dos bancos de sangue em nosso país. Mais importante ainda, mais de 50% dessas crianças transfundidas por mais vários anos a desenvolver infecções de transfusão transmissíveis, como hepatite B ou C e HIV. Adequadamente blindado de sangue em uma base regular com a quelação contínua pode fazer essas crianças passo em sua vida adulta como qualquer um de nós. Mas a realidade não permite que as crianças com talassemia levar uma vida perfeita como seus pares em Europe.Should continuamos a falhar nossas crianças que sofrem de talassemia major?

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