Detecção de esplenomegalia

Uma Visão Geral

O vera distúrbios policitemia (PV), leucemia mielóide crônica (LMC), trombocitemia essencial e mielofibrose idiopática (FMI) estão incluídas neste grupo amplo.

Esses distúrbios são agrupados uma vez que surgem a partir de uma célula-tronco comum precursor que podem proliferar e se diferenciar em um ou outros tipos. Esses distúrbios podem apresentar transformação em um ou outros tipos quando acompanhados. Cerca de 30% dos casos de policitemia vera desenvolver mielofibrose crônica, assim também 70% de leucemia mielóide crônica, 10% da policitemia vera pode desenvolver leucemia mielóide aguda em acompanhamento:

A mielofibrose primária

Também conhecida como agnogenic Mielóide Metaplasia, Myelosclerosis idiopática mielofibrose; refere-se à condição em que há fibrose difusa de medula óssea, por vezes acompanhada por osteosclerose que ocorre como uma anomalia primária. hematopoiese compensatória ocorre no baço, medula óssea, nódulos linfáticos e outros órgãos. À medida que a condição está totalmente estabelecida, fibrose reactiva que substitui os tecidos hematopoiéticos. Ossificação podem ocorrer nestas áreas posteriores.

No entanto, a doença é mais comum em adultos passado meia-idade, de qualquer idade podem ser afetados. Ambos os sexos são igualmente afetados, e raramente a doença pode ocorrer em famílias. Há uma maior incidência de mielofibrose em crianças com síndrome de Down

As características clínicas

:. O início é insidioso, com problemas de saúde vaga e desenvolvimento de massa abdominal. A maioria dos casos são levemente anêmicas com Hb 5-9 g /dl. A característica proeminente é abaixo da margem costal. Fígado pode ser moderadamente ampliada até 6-10 cm. Linfa alargamento do nó, icterícia e hemorragias manifestações podem ser raramente presentes.

O hemograma clássica é anemia leukoerythroblastic. Ambos os imaturos eritróides e mielóides precursores estão presentes no sangue periférico. Os eritrócitos mostram marcada aniso e poiquilocitose, polychromasia e aparência “teardrop”. Há leucocitose moderada. A contagem total de leucócitos pode chegar a 20- 30.000 /cmm. A contagem de plaquetas é geralmente normal ou aumentada ea morfologia pode ser anormal com muitas plaquetas gigantes. megacariocítica fragmentos pode ser visto no sangue periférico. Nos estágios finais pode ocorrer trombocitopenia. A função plaquetária pode estar com defeito.

óssea aspiração da medula geralmente dá um toque seco. Focos de hematopoiese extramedular pode ser demonstrada no baço, fígado e nódulos linfáticos raramente. As radiografias dos ossos mostram osteosclerosis com obliteração da cavidade medular. As alterações são mais acentuadamente visto nas vértebras, eixos de ossos longos das extremidades, costelas, clavículas e pelve. ácido úrico no soro está aumentada. fosfatase alcalina leucocitária é alta

Diagnóstico e Tratamento mielofibrose Sangue Film

Diagnóstico

:. Myelosclerosis deve ser suspeitada em qualquer paciente que apresenta com leve anemia, esplenomegalia bruta a moderada, leukoerythroblastic imagem de sangue, e utilizadas torneiras secas da medula óssea.

a condição tem que ser diferenciado de leucemia mielóide crónica (LMC). Na CML, esplenomegalia é directamente proporcional à contagem de leucócitos, a actividade da fosfatase alcalina dos leucócitos é reduzida. Cromossoma Filadélfia pode ser demonstrada.

hemograma Leucoerythroblastic podem ser encontrados em crise hemolítica aguda, hemorragia súbita, secundários na medula óssea e mielofibrose secundário.

Curso e prognóstico

: a doença segue um curso prolongado com o período de sobrevivência mediana de 3-4 anos. Com uma gestão criteriosa, muitos casos viver até 10 anos ou mais. Quando o baço assume um tamanho grande, hiper-splenism podem desenvolver

Complicações

:.. Estes são hiperesplenismo, complicações cirúrgicas do baço, desenvolvimento de leucemia mielóide aguda, gota secundária e hemorragias

Tratamento

: não há nenhuma terapia específica, é sintomático. Quando existe evidência de hiperplasia da medula óssea e hipermetabolismo, busulfano administrado em doses de 2-4 mg /dia pode ser benéfico sintomaticamente. Esplenectomia actua como uma fonte de células de sangue, mas se hiper-splenism desenvolve, esplenectomia é indicada. estudos isotópicos ajudar a determinar se o baço é mais ativa na produção ou destruir células do sangue.

Secundária mielofibrose

Isto ocorre como uma complicação terminal da policitemia vera, mielóide crónica leucemia, tuberculose disseminada envolvendo a medula óssea, a irradiação, a toxicidade a drogas como o benzeno e cloranfenicol, carcinoma secundária que afeta a medula óssea, doença de Paget do osso e doença de Albers-Schonberg.

© 2014 Funom Theophilus Makama

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