Sinais específicos de sistémicos Disorders Doenças de pele

As doenças discutidas neste artigo são, em sua maior parte, doenças incomuns. Eles estão listados aqui, porque as manifestações cutâneas são distintas o suficiente para ser de ajuda de diagnóstico ou porque o envolvimento cutâneo é uma importante contribuição para a morbidade da doença. Dermatomiosite Pacientes com dermatomiosite desenvolver uma erupção cutânea em associação com uma doença inflamatória do músculo, do tipo auto-imune. A alteração cutânea mais comum é um edema violáceas das pálpebras superiores. Isso às vezes é acompanhada por vermelhidão e inchaço de todo o rosto. Em contraste com as lesões faciais de lúpus eritematoso, as manchas vermelhas de dermatomiosite são mais generalizada e são menos distintamente marginado. Pacientes com dermatomiosite também pode ter vermelho para manchas violáceas e placas sobre os cotovelos, os joelhos, e a superfície dorsal dos dedos. As alterações nas mãos são semelhantes aos encontrados no lúpus eritematoso, mas as lesões estão localizados ao longo das juntas (dermatomiosite), em vez de sobre as falanges entre as articulações (lúpus eritematoso). manchas violáceas podem desenvolver ao longo dos dicas volar dos dedos e nas tenar e hipotenar eminências. Telangiectasia do posterior unha dobras presença regular. Estes são semelhantes às alterações encontradas nas mãos de outras doenças do colágeno-vascular. A gravidade do envolvimento cutâneo não se correlaciona muito bem com a gravidade da miosite associada. Um diagnóstico clínico de dermatomiosite pode ser confirmada pela presença de enzimas musculares elevadas no soro e por reconhecimento das típicas alterações inflamatórias na biópsia do músculo. malignidades sistémicas de vários tipos são encontrados com frequência inesperado em pacientes com dermatomiosite que são mais de 40 anos de idade Sclerodenna esclerodermia não é normalmente uma doença difícil de reconhecer. É caracterizada por esclerodactilia, que é definido como o espessamento e endurecimento da pele ao longo dos dedos e mãos. Outras alterações típicas na mão incluem a presença de cicatrizes sem caroço na ponta dos dedos, afunilamento dos dedos com a perda de tecido mole da ponta dos dedos, telangiectasias da dobra posterior do prego, e a curvatura da haste ao longo da ponta do dedo. Palmar violaceous mudanças de cores semelhantes a dermatomiosite e lúpus eritematoso podem também estar presentes. Hiperpigmentação, muitas vezes intercaladas com manchas hipopigmentadas vitiligo-like, por vezes, se desenvolve na superfície peito e dorsal anterior das mãos e dos braços. Em alguns pacientes, tapetes telangiectásicos semelhantes aos observados em pacientes com a síndrome de Osler-Weber-Rendu são encontrados na face, peito e braços. Calcinose do tecido cutâneo e subcutâneo é um achado no final de esclerodermia. A biópsia de pele, o que demonstra um aumento da espessura da derme e colágeno aprisionamento das glândulas sudoríparas, é de ajudar a confirmar um diagnóstico clínico.

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