Visão geral da doença renal policística

O que é a doença renal policística Doença renal policística é uma doença renal genética na qual os rins, incluindo córtex e medula, são preenchidos com cistos?. Quase metade dos pacientes com esta doença vai experimentar a pressão arterial elevada. Esta doença pode ser dividida em dois tipos de acordo com o modo de hereditariedade. Um deles é herança autossômica dominante e o outro é herança autossômica recessiva. Herança autossômica dominante é também chamado de adulto doença renal policística uma vez que seus sintomas não ocorrem até ficar adulto. de herança autossômica recessiva também é chamado de bebê doença renal policística porque seus sintomas têm desempenho óbvio na infância. No entanto, baby doença renal policística é raro ver na clínica para o paciente com esta doença muitas vezes perdem a vida vários dias ou até mesmo vários hoursafter após o nascimento, o paciente cuja doença é leve pode viver com o período do bebê, período da infância, mas viver para a idade adulta é difícil de ser encontrada. Devido ao pouco por cento do bebê doença renal policística tomar, falamos principalmente sobre a doença autossômica dominante renal policística (ADPKD) .Epidemiology e herança de diseaseADPKD renal policística é fácil de ser encontrado na clínica e há um em cada 500 a 1000 pessoas podem obter esta doença e que tem em conta por 5% -10% na fase final da doença renal. ADPKD segue a inerência autossômica regulares dominante, isto é, homens e mulheres têm a mesma chance de obter esta doença; a criança recebe metade chance de obter esta doença se a mãe ou o pai tem esta doença e 75% de chance, se ambos os pais tem a doença; a criança que não recebem esta doença se casar com outra pessoa que também é sem esta doença, em seguida, seu filho não vai sofrer este disease.Pathology de renal policística dos rins diseaseBoth será ampliada, ea média de cada rim pesa 500 a 1000g. As maiores rins podem pesar tanto quanto 4000g. Vários tamanhos de cistos em córtex e medula são apresentados na secção de rim. Pode haver várias formas de cistos, incluindo cistos esféricos, cistos cilíndricas e cistos de diamante. O tamanho dos cistos fileiras de 0,1 centímetros até vários centímetros. A parede do cisto é células epiteliais e que está dentro do cisto é fluido cuja aparência pode variar de claro a cor vermelha. tecidos renais normais pode ser vista no espaço entre os cistos. cistos renais vêm de realização de tubo, cápsula renal ou segmento de parte do tubo renal e também conectar com manifestações them.Clinical de renal policística diseaseThe tamanho dos rins é normal ou ligeiramente maior do que o normal quando o paciente na infância e pequenos cistos podem ser encontrados ocasionalmente . Com o aumento da idade, o número eo tamanho dos cistos renais também gradualmente se torna cada vez maiores no entanto, este processo é tão lentamente que a maioria dos pacientes não apresenta sintomas até que eles são 30 anos de idade, quando os rins e cistos cresce grande. Existem também alguns pacientes que descobriram os cistos na infância quando os cistos são óbvias. É também ocorrer a outros pacientes para encontrar os cistos renais ocasionalmente, quando eles são velhos. As principais manifestações da doença são dor na cintura ou no abdômen; hematúria e proteinúria; rins aumentados; pressão alta; noctúria.

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