Pergunta

Eles disseram que eu tinha dezesseis esclerodermia anos atrás. Após 4 anos tentando descobrir por que o meu era diferente … um médico disse que era morféia, desde a minha condição não foi tão drástica como a de indivíduos com esclerodermia. Eu sou um diabético desde 1962, meus olhos estão tendo problemas agora, e fazendo well.I agora usar uma bomba de insulina e observe que o tecido cicatricial se desenvolve após três dias mais ou menos sob a pele. Isso me diz que se eu precisar de quaisquer peças de reposição …. como uma articulação do quadril, ou a lente de catarata que o tecido cicatricial irá desenvolver nessas áreas? Existe algum tipo de cura para esta condição que não vai afetar danos nos rins? Obrigado … eu sou agora 61 Obrigado novamente …. Aida pena de erros ortográficos words..cannot ver luz azul no branco com muita clareza nem pequeno impressão ….

Resposta

a seguir está uma visão geral de Morphea.Morphea

Autor: Jennifer V Nguyen, MD, Médico Residente do Departamento de Dermatologia do Hospital da Universidade da Pensilvânia

o co-autor (s): Victoria P Werth, MD , Professor de Dermatologia e Medicina da Universidade da Pennsylvania School of Medicine; Chefe da Divisão de Dermatologia, Philadelphia Veterans Affairs Medical Center; Nicole Fett, MD, professor clínico do Departamento de Dermatologia da Universidade da Pennsylvania School of Medicine

Informação Contribuinte e Divulgações

Atualizado: 29 de janeiro de 2010

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Overview

diagnósticos diferenciais 10 mm de diâmetro) e superficial, com menos endurecimento e uma borda bem demarcada. As lesões escleróticas de morféia gutata são tipicamente de cor esbranquiçada. A aparência clínica podem sobrepor-se com a de líquen escleroso extragenital, mas verdadeiros guttate morféia carece de atrofia epidérmica e tamponamento folicular.

昁 eloidal (nodular) morféia é uma variante rara, caracterizada por nódulos que se assemelham quelóides na presença de típico do tipo de placa morféia .

旳 trophoderma de Pasini e Pierini é pensado para representar uma forma abortiva da morféia e assemelha-se “queimado-out” lesões do tipo placa. É tipicamente localizadas no tronco e é caracterizada por hiperpigmentado, áreas ligeiramente deprimidos com bordas bem definidas “cliff-gota” e sem endurecimento óbvio. manchas hiperpigmentadas semelhantes com endurecimento mínima são vistos em pessoas com morféia superficial, que, ao contrário atrophoderma de Pasini e Pierini, é caracterizada histologicamente pela esclerose da derme superior. morféia superficial favorece locais intertriginosas como axilas e parte interna das coxas.

旴 morféia ullous é uma variante rara na qual tensa bolhas subepidérmicas desenvolver sobrejacente tipo placa, linear, ou lesões morféia profundas. Este fenômeno pode ser resultado de estase do líquido linfático, devido ao processo esclerodermóide ou coexistindo líquen escleroso.

Generalized morféia

morféia generalizada é uma forma mais extensa e grave da doença do tipo placa. morféia generalizada ocorre quando placas de morféia se tornar confluentes ou multiplicar e afetar uma parcela significativa de 3 ou mais grandes regiões anatômicas, geralmente envolvendo o tórax, abdômen, costas, nádegas e coxas. As múltiplas, lesões coalescentes de morféia generalizada, muitas vezes variam de hiperpigmentado para prateado. Em uma rara variante do morféia quase universal, o corpo inteiro, a partir do topo da cabeça para os pés, está envolvido; Ao contrário de esclerodermia sistêmica difusa, os pacientes não têm esclerodactilia, fenômeno de Raynaud, alterações capilares das cutículas, ou envolvimento interno.

Linear morféia

Linear morféia, como mostrado na imagem abaixo, inclui o golpe de sabre e Parry-Romberg variantes

Uma banda hiperpigmentado da morféia linear envolvendo a parte direita do tronco e coxa.

[FECHAR a JANELA] a banda hiperpigmentado da morféia linear envolvendo a parte direita do tronco e coxa.

linear morféia muitas vezes qualifica morféia tão profundo (embora em um padrão linear), envolvendo a derme profunda, gordura subcutânea, músculo, osso, e meninges mesmo subjacentes e do cérebro. morféia linear apresenta discretos, bandas lineares endurecidas que são na maioria das vezes interno e sejam unilateral em 95% dos casos. Em lesões mais antigas podem ser atrófica ou esclerosada.

Linear morféia maioria das vezes ocorre nas extremidades inferiores, seguido em frequência pelas extremidades superiores, parte frontal da cabeça e do tronco anterior. Muitos dos casos de esclerodermia linear seguindo as linhas de Blaschko têm sido descritos, embora a maioria das lesões não correspondam claramente a Blaschko lines.11,12 morfeia linear geralmente se estende ao longo do comprimento de uma extremidade, mas por vezes uma banda rodeia um membro ou dedos de modo circunferencial, que se assemelha ainhumóide (a banda de constrição que podem levar à amputação de um dígito). Prego distrofia pode desenvolver quando as lesões lineares envolver a matriz da unha e na morféia panesclerótica.

Morféia linear frontoparietal, chamada em golpe de sabre, é caracterizada por uma linear, depressão atrófica afetando o aspecto frontoparietal da face e couro cabeludo, sugestivo de um acidente vascular cerebral a partir de uma faca, como mostrado na imagem abaixo. lesões paramedianas são mais comuns do que as lesões medianos. Tais lesões podem estender-se profundamente nos tecidos subjacentes. envolvimento do couro cabeludo resulta em alopecia cicatricial. Perda de sobrancelhas e pestanas também pode ocorrer nesta variante.

Linear depressão atrófica de um golpe de sabre lesão no lado direito da testa e na parte frontal do couro cabeludo.

[FECHAR a JANELA] depressão atrófica Linear de um golpe de sabre lesão no lado direito da testa e na parte frontal do couro cabeludo.

síndrome de Parry-Romberg

(atrofia hemifacial progressiva) é pensado para representar uma forma grave, segmentar da morféia linear craniofacial. Ao contrário en golpe de sabre, a anormalidade primária ocorre na gordura subcutânea, músculo e osso. Embora a pele é normalmente não endurecida ou ligado para baixo, alguns pacientes também apresentam cutâneo primário esclerose reminiscente do golpe de sabre.

Morféia profunda

morféia profunda, como visto na imagem abaixo, é também referida como morféia subcutânea ou profunda morféia e envolve principalmente a gordura subcutânea e estruturas subjacentes, como fáscia.

morféia profunda envolvendo o membro inferior esquerdo, com engrossado, tenso, obrigado-down pele.

[Fechar a janela] morféia profunda envolvendo o membro inferior esquerdo, com engrossado tensa pele,, limite-down.

Variantes de morféia profunda incluem fasceíte eosinofílica e incapacitante morféia panesclerótica das crianças.

morféia profunda é caracterizada por mal definida, ligada-down, placas escleróticas com um “paralelepípedos” ou aparência “pseudo-celulite”. O “sinal de ranhura” (uma depressão ao longo do curso de uma veia, entre os grupos musculares, ou ambas) podem ser evidentes mais tarde no decurso da doença. Distribuição das lesões é muitas vezes simétrica. lesões morféia profundas são frequentemente hiperpigmentado, mas, por causa do nível mais profundo de inflamação, eles não têm a outra cor muda típico do tipo placa morféia.

eosinofílica fascite (síndrome de Shulman) envolve principalmente a fáscia e é caracterizada por um início agudo de dor simétrica e edema das extremidades ou tronco, seguido por endurecimento progressivo com uma aparência semelhante à morféia profunda. Eosinofílica fascite mais freqüentemente afeta as extremidades, poupando os dedos das mãos e pés; o tronco é ocasionalmente envolvido.

desativação morféia panesclerótica de crianças generalizou envolvimento que se estende ao longo dos tecidos da derme ao osso. Ela começa nas extremidades extensores e progride para o tronco, extremidades flexores, face e couro cabeludo, eventualmente, poupando apenas as pontas dos dedos das mãos e pés.

Exame geral

旹 xtensive morféia tronco pode levar a respiração restrita.

昗 lesões morféia profundas linear galinha ou cruzar as linhas comuns, eles podem causar mobilidade restrita, contraturas e deformidade. Em crianças, essas lesões podem resultar em comprometimento do crescimento e atrofia grave de membros afetados.

昅 uscle fraqueza pode ocorrer em pacientes com anomalias do sistema nervoso central relacionadas com a morféia linear craniofacial e naqueles com comprometimento do nervo periférico por morféia em uma extremidade. 13 Sinais da síndrome do túnel do carpo pode ser evidente em pacientes com profunda morféia afetando o punho (especialmente fascite eosinofílica).

昈 cular manifestações de morféia craniofacial incluem ptose, disfunção do músculo extra-ocular, uveíte anterior, episclerite, glaucoma, xeroftalmia, e ceratite .

昈 resultados ral em pacientes com morféia craniofacial incluem dentição, má oclusão e assimetria da língua alterada.

causas

a causa da morféia é desconhecida. Um mecanismo auto-imune é sugerido por um aumento da frequência de formação de auto-anticorpos e uma maior prevalência de doença auto-imune pessoal e familiar no afetada pacientes.14 O subtipo generalizado tem uma maior associação com auto-imunidade, com uma frequência mais elevada de doença autoimune concomitante e conclusões sistémicas, e findings.3 anticorpo antinuclear positivo Até à data, as investigações não têm descrito quaisquer fatores etiológicos consistentes. Diferentes subtipos morféia muitas vezes coexistem no mesmo paciente, sugerindo que os processos subjacentes são semelhantes

昍 adiation terapia:. Morféia pode ocorrer no local da terapia de radiação supervoltage anterior para câncer de mama e outros tumores malignos, desenvolvendo de 1 mês até mais de 20 anos após irradiation.15 旵 himerism: células imaturas quiméricos têm sido encontrados nas lesões morphea, sugerindo que tais células nonself pode levar a uma phenotype.10 旾 nfection ou vacinação auto-imune

◦Infections, tais como infecção por vírus de Epstein-Barr, a varicela, o sarampo, hepatite B, e borreliose, têm sido relatados para preceder o aparecimento de morfeia e têm sido propostos como possíveis desencadeadores.

◦The literatura mais extensa centra-se Borrelia burgdorferi como um possível etiológico agente para morféia. Alguns estudos detectaram DNA Borrelia dentro das lesões morféia de um subconjunto de pacientes europeus e japoneses (representando Borrelia afzelii e Borrelia garinii em vez de burgdorferi B stricto sensu, o subtipo predominante nos Estados Unidos). Estudos têm demonstrado um aumento da frequência de burgdorferi B em lesões morféia ativos por immunohistochemistry16; No entanto, até à data, isto não tem sido demonstrada em pacientes dos Estados States.17,18 ◦Antibodies para B burgdorferi e títulos elevados de anticorpos anti-nucleares foram mostrados para ser associado com início precoce morphea.14 Assim, Borrelia -associated precoce morfeia início pode representar um subconjunto de pacientes com auto-imunidade induzida pela infecção. No entanto, este subconjunto de pacientes não é reflectora de pacientes com esclerodermia, como um todo, porque os estudos subsequentes não encontraram reacção sorológica ou em cadeia da polimerase 朾 ased evidência de infecção por Borrelia em pacientes com lesões morphea.19,20 ◦Morphealike também têm sido referidos como ocorrer após a BCG, vacinação contra o tétano e papeira-sarampo-rubéola. Se as vacinações si ou o trauma das injecções foi o evento estimulante não é clara

旸 morfeia induzida pelo tapete:. Isto só é raramente relatada (ou seja, a partir de bleomicina, D-penicilamina, L-5-hydroxytryptophane, balicatib) .21 昑 rauma: Alguns pacientes morféia relatar uma história de trauma local imediatamente anterior o aparecimento da doença. esforço físico excessivo provoca eosinofílica fascite em aproximadamente metade dos casos

旽 ormones

旼 enetics:. Alguns casos familiares de morféia foram relatados, mais comumente a desativação subtipo panesclerótica. Nenhuma associação HLA significativos têm sido descritas.

Mais sobre Morphea https://emedicine.medscape.com/article/1065782-overview

eu usei esteróides tópicos e Protopic pomada para tratar morféia que não afectará os rins. O morféia não afectam as articulações ou olhos.