A fibrose cística é uma Devastador Disease

CF é encontrado mais comumente em caucasianos e é raro entre africanos e asiáticos. A doença afeta igualmente homens e mulheres. Apesar de avanços na investigação continuar a melhorar a qualidade de vida e aumentar a idade média de sobrevivência para pacientes com FC, não há cura para CF ainda. Em 2005, a idade média de sobrevivência para pacientes com fibrose cística como 36,5 anos. A etiologia da FC é uma doença recessiva no qual ambos os genes no par CF são defeituosos. Os cientistas descobriram o gene CF conhecido como o gene transmembranar da fibrose cística, em 1989, que está localizado no cromossoma sete. Em pessoas saudáveis, os genes produzem uma proteína que regula a passagem de cloreto através das membranas celulares. Em pacientes com FC, os genes defeituosos resultar numa interrupção da passagem de cloreto nas membranas das células que provoca a formação de muco espesso, viscoso. Este muco causa muitos problemas em pacientes com FC? Pulmões, pâncreas, fígado, glândulas salivares e testículos, parando-se glândulas e órgãos causando atrofia glandular e disfunção orgânica. O muco restringe vias aéreas e diminui o fluxo de ar, o que prejudica a função respiratória. Além disso, a presença de muco excessivo estagnada cria um ambiente óptimo para o crescimento bacteriano resultando em infecções bacterianas crónicas do tracto respiratório inferior tais como a bronquite e abscessos pulmonares crónicas. Ao longo do tempo da FC provoca mudanças nos bronquíolos incluindo bronquíolo distensão, hiperplasia e hipertrofia de células produtoras de muco. problemas não pulmonares primários incluem insuficiência pancreática com má nutrição e obstrução gastrointestinal, o crescimento pobre, a esterilidade masculina e cirrose. Estes problemas primários causar uma ampla gama de problemas secundários, incluindo distensão abdominal, refluxo gastroesofágico, prolapso retal e esteatorréia. A maioria dos pacientes adultos com FC são menores e mais fino do que os adultos médios e podem ser desnutridos e têm deficiências de vitaminas. pacientes com FC também estão em alto risco de diabetes mellitus de perda de produção de insulina, tal como a função pancreática decreases.More do que 70 por cento dos pacientes com FC são diagnosticados por dois anos de idade. O teste de diagnóstico quantitativo mais comum para determinar a presença de CF é a análise de cloro no suor, conhecida comumente como o teste do suor. O defeito no gene CF em movimento cloreto inibe a absorção de cloreto de sódio nas glândulas sudoríparas, e como resultado, mais do que o normal de cloreto está presente no suor. Os níveis anormais de cloreto no suor de uma gama paciente CF de 60 a 200mEQ /L em comparação com o valor normal de 5 a 35mEQ /L em um paciente saudável. Cerca de 4 por cento da população dos EUA é classificada como um transportador de CF. Portadores são pessoas com um gene anormal do par que não têm quaisquer sintomas. Ainda assim, as operadoras podem passar o gene anormal para seus filhos. Muitas crianças ¡¯ s revistas e revistas parentalidade executar artigos sobre as crianças e cística fibrosis.There muitos tratamentos para os sintomas e as complicações da CF que são projetados para manutenção e gestão. Os tratamentos podem incluir antibióticos em aerossol, drogas para diluir o muco, broncodilatadores, drenagem das vias aéreas brônquica manual ou mecânica, enzimas orais e nutrição especializada e transplantes de pulmão. A morte geralmente ocorre como um resultado de insuficiência cardíaca associada com uma infecção bacteriana crónica maciça dos pulmões. Além tratamentos, transplantes de pulmão e pâncreas são soluções cirúrgicas comuns para pacientes com FC. Os procedimentos não resultar na cura da doença, devido a defeito genético e sintomas permanece. Em vez disso, o paciente experimenta uma diminuição dos sintomas inicialmente e progressão gradual da doença. No entanto, pacientes com FC são frequentemente candidatos insatisfatórios para pulmão e pâncreas transplantes por causa da desnutrição e complicações com outros órgãos. Bons recursos para obter informações sobre saúde e doenças são títulos de revistas como a respiratória Doenças Magazine, inferior /Saúde Line e magazine.Scientists saúde continuam a procurar uma cura para CF e novas formas de melhorar a qualidade e longevidade de vida dos pacientes com FC. Pesquisa sobre CF é um esforço multidisciplinar com cientistas de biologia molecular, imunologia e química medicinal que trabalham em conjunto. De acordo com os pesquisadores do Instituto Nacional de Pesquisa do Genoma Humano estão trabalhando agressivamente em maneiras de curar CF, corrigindo o gene defeituoso. A terapia genética para CF começou em 1990, quando os cientistas corrigido com êxito genes CF defeituosos, acrescentando cópias normais do gene a culturas de células de laboratório e, em 1993 os cientistas chegaram a uma descoberta quando um paciente CF recebeu uma experimental terapia genética tratamento em que os cientistas alteraram um vírus do resfriado comum para actuar como um vector transportando genes normais para o gene CF nas vias aéreas do pulmão. Os cientistas continuam a investigação CF testando maneiras de entregar genes através de cápsulas de gordura, vetores sintéticos e nebulizadores. Ainda assim, muitas questões permanecem ea luta para encontrar uma cura continua.

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