A cirrose é uma doença do fígado que afeta principalmente mulheres na meia idade da vida. Embora a causa da doença é desconhecida, é uma desordem auto-imune. O nome da doença não é bem-sucedida, porque nem todas as pessoas com este diagnóstico está em fase de cirrose, como discutido abaixo. Esta doença é também conhecida como colangite de suporte não crónica. A doença é caracterizada pela produção de colestase, isto é, encolher ou diminuição da excreção de bílis. Ele assimila outra doença colestática chamado esclerosante primária cholangitis.The causa exata da cirrose biliar primária é desconhecida. Acredita-se que factores genéticos e ambientais que induzem células do sistema imunitário ou linfócitos T para atacar os ductos biliares intra-hepáticos, que conduz gradualmente a sua destruição. Esta acumulação de toxinas no fígado, particularmente ácidos biliares, efeito detergente produzido por danos nas células do fígado. Este dano é seguido pelo desenvolvimento de inflamação, fibrose e cirrose e, eventualmente, failure.It fígado foi especulado para vários agentes infecciosos que poderiam provocar a doença. Entre os envolvidos incluem Chlamydophila pnumoniae o propionato – acnes bactérias e alguns retrovírus. Isto levou a estudos que utilizaram drogas anti-retrovirais para o tratamento desta doença. O componente genético é apoiada pelo fato de que a doença é mais comum entre os parentes das pessoas afectadas. Finalmente, microchimerism fetal, ou seja, a persistência de células fetais na mãe após a gravidez também tem sido proposta como relacionada com o desenvolvimento de cirrhosis.The biliar primária tratamento ideal de cirrose biliar primária deve ser capaz de controlar o processo inflamatório e destrutiva da bílis dutos e também tratar os sintomas resultantes da colestase crônica. cirrose biliar primária pode não ter sintomas por longos períodos de tempo e ser pesquisados ​​apenas por exames de sangue. As manifestações de cirrose biliar primária incluem: * Fadiga: Um dos sintomas mais comuns desta doença. * O prurido (coceira): Este sintoma pode ser muito intenso e não é raro que os pacientes foram avaliados por vários dermatologistas antes de obter um diagnóstico. * A pigmentação da pele: A pele pode virar uma tonalidade mais escura em alguns pacientes. * Icterícia: Em estádios mais tardios podem ter níveis aumentados de bilirrubina no sangue que se manifesta pelo amarelecimento característica da pele e esclerótica (o branco do olho). * Dor nas articulações * Síndrome de Sjogren: caracterizada pela falta de lágrimas ou a produção de saliva, causando boca seca e irritação conjuntival. * Síndrome CREST: Uma forma de esclerodermia localizada caracterizado nomeadamente por distúrbios da motilidade esofágica e fenômeno de Raynaud (descoloração das mãos, expondo-os ao frio). * Outras doenças auto-imunes: O hipotiroidismo é muitas vezes até 20% dos pacientes. Outras doenças como a doença celíaca ea colite ulcerosa são mais comuns em pessoas afectadas. * Dor abdominal, aproximadamente 15% dos pacientes tem dor na região do fígado, sem explicação clara. * Osteoporose: Afetados pacientes estão em risco para a osteoporose, ou seja, diminuição da densidade óssea, com o consequente risco de fraturas. * Hipercolesterolemia: achado comum. Felizmente, as pessoas com cirrose biliar primária não têm um maior risco de desenvolver complicações (aterosclerose) devido à alta cirrose biliar cholesterol.Primary tem uma evolução muito variável. Muitas vezes, tende a progredir lentamente, mas progressivamente períodos variáveis ​​de tempo, geralmente anos. O tratamento pode retardar esse desenvolvimento, mas nem sempre capaz de parar ou reverter o dano.