O que é nefroblastoma

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tumor de Wilms (ou nefroblastoma) é um tipo raro de câncer de rim, que afeta principalmente crianças. Ele é conhecido por ser o tipo mais comum de câncer dos rins em crianças. Geralmente ocorre em crianças entre infância e 15 anos, mas afecta principalmente crianças com idade entre 3 a 4 anos ea incidência deste tumor diminui após 5 anos de idade A doença é ligeiramente mais comum entre as meninas, em comparação com os meninos. Na maioria dos casos, o tumor ocorre em apenas um rim, mas pode envolver ambos os rins ao mesmo tempo (em cerca de 5 por cento das crianças).

Algumas crianças com tumor de Wilms têm uma história familiar da doença, mas, geralmente, não é executado em famílias. De acordo com a investigação, menos de 2 por cento dos casos tem um parente afetado. A maioria dos casos de tumor de Wilms ocorrem em crianças com nenhum parente afectado, que é esporadicamente (por acaso), como resultado de mutações genéticas que afectam o crescimento das células no rim. As mutações ocorrem espontaneamente após o nascimento. Algumas crianças com tumor de Wilms ter uma das três síndromes genéticas que predispõem uma pessoa a tumor de Wilms. Os três síndromes genéticas que são encontrados em crianças com tumor de Wilms incluem o seguinte:

síndrome WAGR – a sigla WAGR denota os quatro doenças presentes no tumor WAGR síndrome ieWilms, aniridia (ausência de íris ou seja, , a parte colorida do olho), malformações do aparelho geniturinário e retardo mental.

Denys- Drash síndrome.

síndrome de Beckwith-Wiedemann.

Tendo estes síndromes genéticas ou certos defeitos congênitos aumenta o risco de desenvolver tumor de Wilms em uma criança . Crianças em risco de tumor de Wilms devem ser rastreados a cada três meses até a idade de oito.

Muitas crianças com tumor de Wilms não têm sintomas e parecem saudáveis. Alguns sintomas comuns de tumor de Wilms incluem protuberância no abdômen e sangue na urina. Se tumor renal é suspeita, o médico vai fazer uma cirurgia para remover o caroço. Outras opções de tratamento para o tumor de Wilms incluem quimioterapia, radioterapia, terapia biológica, ou de uma combinação. O tamanho de um tumor é variável e, em alguns casos, ele será muito grande e podem ter espalhado (metástase) para outros tecidos do corpo no momento do diagnóstico. Pulmão é o local mais comum de tumor de Wilms de metástase. Outras partes do corpo onde ele pode metastizar incluem o fígado, o outro rim, cérebro e /ou ossos.

avanços no diagnóstico e tratamento melhoraram o prognóstico de crianças com tumor de Wilms. Prognóstico da maioria das crianças com tumor de Wilms é muito bom e é curável na maioria das crianças. Se uma criança é diagnosticada com tumor de Wilms, terapia agressiva é importante para o melhor prognóstico possível. Os especialistas recomendam cuidados de longo prazo follow-up para uma criança com diagnóstico de tumor de Wilms.

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