As informações completas sobre Caroli doença

doença de Caroli é também conhecido como comunicar ectasia cavernoso. doença de Caroli é uma doença hereditária rara do fígado. É caracterizada pela dilatação sacular e cística dos ductos biliares intra-hepáticas. doença de Caroli está associada com colangite bacteriana recorrente e formação de pedra. É distinto de outras doenças que causam a dilatação dos canais causada por obstrução. Não é um dos muitos derivados de quisto choledochal. Ela pode estar associada com doença poliquística do rim autossómica recessiva. O mecanismo provável envolve um evento no útero que prende remodelação placa ductal ao nível das vias biliares intra-hepáticas maiores.

reabsorção insuficiente das placas ductais leva à formação de múltiplos canais biliares primitivos em torno da veia portal central. Estes ampliar, dilatam, e tornar-se ectásica. Existem dois tipos de doença de Caroli. doença caroli simples implica simplesmente a dilatação das vias biliares ou ectasia que, por definição, é parte de doença de Caroli e segunda é a doença complexa Caroli, fibrose hepática e hipertensão portal também estão presentes. A forma complexa ou síndrome está associada com a presença de bandas de tecido fibroso no fígado (fibrose hepática congénita) e a pressão sanguínea elevada na artéria portal (hipertensão portal).

Doença

Caroli predominantemente no sexo feminino. O tratamento para uma doença caroli depende de uma série de fatores, incluindo a sua saúde e do tamanho e posição da presente desordem hereditária. O transplante de fígado pode ser necessária. Esta é a melhor alternativa quando colangite recorrente não está presente. O tratamento antibiótico com agentes de amplo espectro é extremamente important.Ultrasonography é muito útil. É o exame de escolha. Eles são maiores na parte superior do fígado. O sinal intraluminal veia porta está relacionada com a saliência dos ramos da veia porta na parede do cisto.

cor fluindo ultrassonografia Doppler é útil para mostrar sangue fluindo nestes ramos, mas nenhum fluxo é existente nos espaços contendo biliares. ramos portais colmatar as paredes do cisto. A ultra-sonografia pode também auxiliar no diagnóstico de complicações e no acompanhamento de pacientes com doença de Caroli. guiada por ultra-sonografia ambição agulha da bílis a partir das lesões cystlike pode ser vantajoso para o diagnóstico de colangite e na confirmação de que os cistos transmitir com a árvore biliar. biópsia cardíaca guiada por ultra-sonografia pode ser realizada, se necessário, para receber amostras de fígado para avaliação histológica para afirmar esta circunstância.

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