Pergunta

Um parente meu tem câncer de pulmão, mas está atualmente em remissão. Para evitar reoccurance no cérebro que foi dado 10 tratamentos de radioterapia do cérebro inteiro. Ele já foi dito que ele tem doença da substância branca. Os médicos não nos dizem outra coisa senão isso. Existe algum tratamento para esta doença?

Resposta

Caro Tonya,

Você é incrivelmente generoso e amável; por favor deixe-me desculpas novamente pelo atraso e você é apenas o melhor … você vai ser pago para a sua bondade, e agradeço novamente por ser tão doce sobre a minha tardia response.

Sincerely,

Schuyler

Please perdoe-me pelo atraso; Eu não consegui acessar meu e-mail devido a um probelm com MSN. Acho incrível que os médicos não lhe dirá nada; que por si só me faria procurar um grupo diferente de médicos o mais rápido possível. Não há nenhuma razão para qualquer médicos ou os médicos a recusar-se a dar-lhe informações; que me faz desconfiar de imediato. Minha recomendação para você é encontrar imediatamente outro oncologista e obter uma segunda opinião e dizer-lhes que o seu médico (s) anterior recusou-se a dar-lhe informação ou qualquer explicação …. Você também pode querer consultar com um neurologista.

eu encontrei algum material em vez tehcnical na ADM, Branco doença da substância, e que poderia ajudá-lo um pouco, mas eu sugiro que você procurar uma segunda opinião e encontrar um médico disposto a falar com você e responder a quaisquer e todas as perguntas; apenas maus médicos se recusam a dar ionformation … que é o exemplo extremo dos médicos que têm mais arroogance do que o coração. Não se esqueça, você é o consumidor, você é o chefe; você contratar, e você pode disparar, qualquer médico que não são satisifed com …

doenças desmielinizantes do BRAIN

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John R. Hesselink, MD, FACR

RM é extremamente sensível para a detecção de anormalidades cerebrais. Particularmente na avaliação das doenças da matéria branca, MR longe supera qualquer outra técnica de imagiologia. As lesões que podem ser bastante sutis ou mesmo invisível no CT são frequentemente visto claramente na ressonância magnética. As características do sinal MR de lesões da substância branca são semelhantes e relativamente não específica, mas outras características distintivas estão frequentemente presentes para auxiliar no diagnóstico, tais como o padrão das características anormalidade, localização e realce.

A substância branca é afectada por muitos processos de doença. A principal doença desmielinizante é esclerose múltipla, mas muitas outras doenças metabólicas e inflamatórias resultar em mielinização deficiente ou anormal. Histologicamente, as anormalidades de mielina são ou desmielinizante ou dysmyelinating. A desmielinização implica a destruição da mielina. Dismielinização refere-se a formação de mielina ou manutenção resultante de disfunção dos oligodendrócitos defeituoso. A maioria das desordens dysmyelinating são causadas por defeitos metabólicos que apresentam na infância. doenças da substância branca em crianças mais velhas e adultos são geralmente desmielinizante ou uma combinação dos dois processos.

NORMAL BRANCO DE MATÉRIA

A matéria branca do cérebro está localizada nas regiões centrais e subcorticais dos hemisférios cerebrais e cerebelo e é responsável por cerca de 60% do total o volume do cérebro. A substância branca inclui as principais vias comissurais, as fibras de associação corticais, e todas as fibras aferentes e eferentes corticais. Histologicamente, a substância branca contém fibras nervosas, células de suporte, espaço intersticial e estruturas vasculares. substância branca consiste principalmente de axônios com o seu envelope de mielina, juntamente com dois tipos de glia – oligodendrócitos e astrócitos. Axônios são extensões de neurónios que residem no interior da matéria cinzenta do cérebro, medula espinhal, e gânglios. A mielina é produzido e mantido pelos oligodendrócitos. funções de mielina como um isolante dos axônios, e sua estrutura facilita a rápida transmissão de impulsos. (1)

Mielina tem relativamente curto T2 e T1 tempos de relaxamento, principalmente devido ao seu teor de lípidos. Como resultado, a mielina normal é hipointenso à substância cinzenta nas imagens ponderadas em T2 e hipersinal nas imagens ponderadas em T1. Se um processo de doença reduz o teor de mielina, a substância branca e torna-se menos hidrofóbico assume mais água. Menos de mielina e mais prótons de água prolongar os tempos de relaxamento de T1 e T2, resultando em mais sinal no sinal em T2 e menos nas imagens ponderadas em T1.

ENVELHECIMENTO EFEITOS SOBRE A substância branca

Como resultado da alta sensibilidade de sequências de pulso spin-eco ponderadas em T2, imagens de RM frequentemente revelam focos de alto sinal dentro a matéria branca subcortical. As estimativas da incidência destes hyperintensities nos cérebros de pessoas idosas saudáveis ​​variaram de 30 a 90 por cento. (2), (3), (4) Gerard e Weisberg3 encontradas lesões subcorticais em apenas 10 por cento dos pacientes com mais de 60 anos, a menos que os sintomas vasculares cerebrais ou fatores de risco estavam presentes; Se ambos estavam presentes, a incidência aumentada para 84 por cento. Até certo ponto, a presença destes hiperintensidades limita a sensibilidade de MR para doença da matéria branca. Elas são muitas vezes variantes normais ou relacionadas com profunda isquemia substância branca, mas eles podem ser confundidos com, ou pode obscurecer mais grave patologia.

Virchow-Robin perivasculares Spaces

Quando os vasos nutrientes penetram na substância cerebral, a pia-máter é realizada junto com a embarcação até o nível capilar. O pequeno espaço subaracnóide que segue a pia é chamado o espaço de Virchow-Robin (VR). Estes espaços CSF perivasculares aparecem como áreas puntiformes de alto sinal nas imagens ponderadas em T2.

Ocasionalmente, muito grandes (1 cm ou mais) espaços VR será observada na região dos gânglios basais. Se o paciente é jovem e não tem fatores de risco para vascular ou doença degenerativa, esses grandes espaços VR são provavelmente variantes normais, o que representa uma confluência de penetrar artérias e veias.

Não raro, espaços VR no tronco cerebral será suficientemente grande para ser visto em imagens de RM. Em imagens axiais ponderadas em T2 são seccionados longitudinalmente e aparecem estruturas lineares como hiperintensas cursando em uma direção ventrolateral. Seu caráter linear geral distingue-os de pequenos infartos do tronco cerebral.

Se o cérebro se tornar atrófica e perde volume, ele se retrai, longe das embarcações e líquido extracelular preenche o espaço. Em estudos post-mortem, esses espaços fluidos perivasculares aparecer como uma rede de túneis dentro da substância do cérebro. Estas mudanças foram denominados 閠 em cribl? (Peneira-like). Estes espaços fluidos representam simplesmente dilatada espaços VR. atrofia do cérebro resulta em espaços dilatados VR, da mesma forma que os sulcos corticais tornar-se ampliado. Como esperado, em pacientes idosos com cérebros atróficas os espaços VR são maiores e aparecem mais numerosos. (5)

profundo Branco Matéria Isquemia

Fisiopatologia

Como o cérebro envelhece, estruturais, químicas e alterações metabólicas ocorrem que são refletidas nas imagens de RM. O mais importante para interpretação MR são as mudanças relacionadas à profunda isquemia substância branca. A matéria branca profunda dos hemisférios cerebrais recebe seu suprimento de sangue a partir de longas, artérias de pequeno calibre e arteríolas que penetram no córtex cerebral e atravessam os feixes de fibras superficiais da substância branca. A substância branca não tem como generosa um suprimento de sangue como a matéria cinzenta e são mais suscetíveis à isquemia. À medida que as artérias nutrientes são estreitadas por arteriosclerose e lipohyaline depósitos dentro das paredes dos vasos, a substância branca torna-se isquêmico em uma base crônica. Patologicamente, uma das primeiras alterações no cérebro de envelhecimento é um aumento no fluido intersticial perivascular, predominantemente ao nível arteriolar da árvore vascular. Com a continuação do isquemia progressiva da substância branca, alterações histológicas adicionais são observadas, incluindo a atrofia dos axônios e mielina e vasos tortuosos, esclerótica, e espessas. Manutenção da mielina torna-se deficiente, resultando em “palidez mielina” em secções microscópicas. gliosis leve e aumento do líquido intersticial acompanhar as alterações na mielina. (6) A necrose não é visto até isquemia grave leva ao infarto do franca de tecido cerebral.

Como mencionado anteriormente, as mudanças observadas são secundárias à isquemia crônica de a substância branca profunda e são encontradas mais frequentemente em pacientes com doença isquêmica cerebrovascular, hipertensão e envelhecimento. Uma combinação de doença arteriolar e hipoperfusão cerebral episódica, provavelmente, leva a que as alterações histopatológicas. Hipoperfusão pode ser causada por episódios de hipotensão, hipoxia secundárias à doença cardíaca ou da artéria carótida, hipertensão e /ou envelhecimento.

Outro padrão de anormalidade substância branca associada a profunda isquemia substância branca é uma banda mais ou menos contínuo de sinal anormal na fronteira com os ventrículos laterais. Normalmente, o líquido intersticial não se acumula ao redor dos ventrículos com excepção de pequenas “tampas CSF” em torno das frontal e occipital chifres. Branco resultados matéria isquemia em edema intersticial ligeira que excede a capacidade do sistema de transporte ependimal. A acumulação crônica de água em torno dos ventrículos afeta negativamente a manutenção de mielina e ao longo do tempo induz a perda parcial, mas irreversível de mielina que é refletido como palidez mielina da substância branca periventricular em exame patológico. Em imagens de RM ponderadas em T2 esta anormalidade substância branca aparece como uma banda hiperintensos de espessura variável localizados ao longo dos ângulos dorsolateral dos ventrículos, estreitamente apposed à superfície ependimária. A textura ligeiramente heterogênea e margens exteriores irregulares distingui-lo do fenômeno do fluxo CSF ​​transependymal ou “halo periventricular” de hidrocefalia obstrutiva (consulte “Diagnóstico Diferencial” mais adiante). Nas imagens ponderadas em T1 lesões periventriculares são sinal de menor do que as lesões da substância branca subcortical, provavelmente devido ao aumento do teor de água (7).

ESCLEROSE MÚLTIPLA

em histológico exame, placas agudas MS mostram destruição parcial ou completa e perda de mielina, com preservação de cilindros de axônios. Elas ocorrem numa distribuição perivenular e está associada com uma reacção neuroglial e infiltração de células mononucleares e linfócitos. A desmielinização perivascular dá a aparência de um dedo que aponta ao longo do eixo do recipiente. Na literatura patológico dessas lesões alongadas foram nomeados “os dedos de Dawson.” desmielinização activo é acompanhada pela quebra transiente da barreira sangue-cérebro. lesões crônicas mostram predominantemente gliose. placas MS são distribuídos em toda a substância branca do nervos ópticos, quiasma e trato, o cérebro, o tronco cerebral, o cerebelo e da medula espinhal. (8)

Recursos de imagem

placas de eM são hiperintensa nas imagens ponderadas em densidade ponderadas em T2 e prótons e hipointensa em scans ponderadas em T1. intensidades de sinal específico de lesões de EM variará dependendo da força do campo magnético, os parâmetros de sequência de impulsos, e os efeitos de volume parcial. Ocasionalmente, placas agudas pode ter uma borda fina de hipointensidade T2 parente ou T1 hiperintensidade. O hiperintensidade T1 tem sido atribuída a radicais livres, macrófagos carregados de lipídios, e acumulações de proteína. (9)

MS placas são geralmente focos discretos com margens bem definidas. A maioria são pequenas e irregulares, mas as lesões maiores podem coalescer para formar um padrão confluente. Múltiplas lesões periventriculares focais podem dar uma aparência “irregular-acidentada” para as margens ventriculares. Como resultado da sua distribuição perivenular, muitas placas periventriculares ter uma configuração oval, com o seu eixo longo orientada transversalmente em uma varredura axial. A lesão ovóide é o correlato de imagem de “dedo de Dawson.” Em geral, as placas de MS têm uma textura homogênea, sem evidência de componentes císticas ou necróticas. Hemorragia não é uma característica das lesões MS. Edema e efeito de massa também são incomuns.

A substância branca periventricular é um local favorito para placas de MS, particularmente ao longo dos aspectos laterais dos átrios e occipital chifres. O corpo caloso, coroa radiada, cápsula interna, vias visuais e semioval centrum também são comumente envolvido. Quando mais do que algumas lesões estão presentes, o envolvimento de forma simétrica, os hemisférios cerebrais parece ser a regra. Quaisquer estruturas que contêm mielina pode abrigar placas de EM, incluindo o cérebro, medula espinal, U-fibras subcorticais, e mesmo dentro da matéria cinzenta do córtex cerebral e gânglios basais. Um site distintivo no tronco cerebral é o aspecto ventrolateral da ponte na quinta zona de entrada da raiz nervosa. (10) tronco cerebral e placas cerebelo são mais prevalentes na faixa etária dos adolescentes. (11)

Lesões corpo caloso tem sido um foco especial de estudo. Em secções axiais, placas no corpo caloso acima dos ventrículos laterais têm uma orientação transversal ao longo do percurso dos feixes de fibras nervosas e vasos. Sagital protão densidade imagens ponderadas são especialmente úteis para descrever as pequenas lesões calosa apostos estreitamente à superfície ependimária superior dos ventrículos laterais. Atrofia do corpo caloso é comum em long-standing, MS crônica e é visto melhor em imagens sagitais ponderadas em T1.

Envolvimento das vias visuais, particularmente os nervos ópticos, ocorre frequentemente em algum momento durante o curso da doença . Os pacientes podem apresentar neurite óptica, embora em cerca de metade dos casos, MR irá revelar outras lesões silenciosas no cérebro. placas de imagem nos nervos ópticos é um desafio até mesmo para MR. seqüências spin-eco sem contraste não são muito sensíveis, e geralmente é necessário algum tipo de supressão de gordura. Provavelmente o método mais sensível para a detecção MS aguda dos nervos ópticos é a combinação de realce pelo gadolínio e supressão de gordura (12).

A medula espinhal é acometido por MS, e os pacientes podem apresentar uma mielite transversa. Todos os níveis da medula pode ser afectada, mas a maioria das placas encontram-se na região cervical. Uma vez que os feixes de fibras brancas matéria estão posicionados ao longo dos aspectos exteriores do cabo, placas de EM são muitas vezes baseados ao longo de uma superfície pial e tem uma configuração alongada. características do sinal são semelhantes às lesões no cérebro. Edema associado com placas aguda pode levar a cabo de inchaço, simulando um tumor intramedular. Em MS crônicos, atrofia cabo pode resultar de lesões focais ou degeneração axonal de doença distal (13).

Nonenhanced MR não pode julgar a atividade da lesão, como placas quase sempre permanecem evidentes depois que eles desaparecem em CT.Although o teor de água de placas agudas diminui ao longo do tempo, os T2 relaxamento T1 e tempos de placas agudas e crónicas têm sobreposição suficiente que a RM quantitativa não pode distinguir entre lesões antigas e novas. cérebro As análises quantitativas dos pacientes com EM mostraram que os tempos de relaxação T2 T1 e se prolongam não só em placas agudas e crónicas, mas também na de aparência normal da substância branca. (14) A última descoberta é notável porque sugere que o envolvimento da substância branca em a esclerose múltipla é um processo de difuso, em vez de a natureza focal retratados em estudos de imagem e no exame clínico.

gadolínio realce

Desde placas MS agudas estão associadas a quebra transitória da barreira sangue-cérebro, agentes de contraste de gadolínio produzirá melhoria destas lesões nas imagens ponderadas em T1 . Enhancement será observado durante oito a doze semanas após a desmielinização aguda. Assim, MR Gd-melhorado pode ser usado para avaliar a atividade da lesão apenas como CT com contraste. Ou realce nodular ou em forma de anel pode ser visto logo após a injeção de contraste, mas as áreas centrais tendem a preencher e tornar-se mais homogênea em varreduras atrasadas. scans pós-contraste imediatas são mais sensível para a detecção de MS, e digitalização atrasada não é necessário. Com contraste MR pode ser usado para seguir a progressão da doença e avaliar a resposta à terapia. (15)

TRANSTORNOS infecciosas e inflamatórias

Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva

PML tem uma afinidade para a substância branca subcortical, e a distribuição clássico é nos lobos parietal-occipital. Não é essencialmente um processo periventricular, mas medida que a doença progride, a matéria branca profunda é também afectada. Quaisquer estruturas de substância branca pode ser envolvido, mas as lesões do corpo caloso são muito menos comuns do que na esclerose múltipla, por exemplo. Tronco cerebral e lesões do cerebelo são encontrados em cerca de um terço dos pacientes; Ocasionalmente, podem ser a lesão solitária apresentação. sites de gânglios e talâmicos basais geralmente representam a extensão das lesões na cápsula interna ou danos às fibras da substância branca percorrendo as estruturas de substância cinzenta (16).

As lesões da substância branca de PML são fragmentados e redondo ou oval, em primeira , mas, em seguida, se tornar confluentes e grandes. O processo é frequentemente distintamente assimétrico e inicialmente envolve a substância branca periférica, seguindo os contornos da interface de matéria cinzenta-branco para dar margens recortadas exteriores. As lesões tendem a ser homogéneo, com margens bem definidas. Os prolongados T2 relaxamento T1 e vezes refletem a perda de mielina e aumento da água. efeito de massa e aumento de contraste são raramente vistos.

pós-infecciosa Encefalite

encefalite pós-infecciosa, encefalomielite disseminada também chamado aguda (ADEM), é uma doença desmielinizante que é pensado para ser de origem auto-imune. Ela geralmente ocorre dentro de duas semanas depois de uma das infecções virais da infância, como sarampo ou catapora, ou após a vacinação contra a raiva ou a varíola. Também tem sido relatada em associação com infecção crónica pelo vírus de Epstein-Barr. O quadro clínico é um dos início abrupto, com um curso monofásico, para distingui-lo de MS ea maioria das outras doenças da substância branca. dor de cabeça inicial, convulsões e sonolência pode progredir para letargia profunda e até mesmo coma. Cérebro comprometimento de tronco pode produzir nistagmo, diplopia, e disartria. Uma vez que é um processo myelinoclastic, lesões geralmente se correlacionam com sintomas clínicos discretos (17). Embora variável, a recuperação é muitas vezes surpreendentemente bom. leucoencefalite aguda hemorrágica é uma variante mais fulminante de EAD.

As lesões são encontrados na substância branca do tronco cerebral, cérebro e cerebelo, e como um regra são assimétricos e em pequeno número. Não há predileção para a substância branca periventricular. As lesões são tipicamente hiperintenso em T2 e hipossinal nas imagens ponderadas em T1 e sem hemorragia ou calcificação. Apesar do quadro agudo desmielinizante, realce de contraste tem sido relatada em apenas alguns casos.

HIV Encefalite

uma encefalite envolvendo a substância branca é vista em até 30 por cento dos pacientes com síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS). Levy e seus colegas (18) relatou que 54 (17 por cento) dos 315 pacientes em sua série clínico teve encefalite subaguda. Em outra série de 31,4 por cento tinham encefalite nodular microglial sugerindo HIV e CMV foi encontrada em apenas 14,4 por cento dos casos. (19) Os dois vírus muitas vezes coexistem em amostras cerebrais retiradas de pacientes com AIDS.

O MR imagem é um dos bilateral, difusa, desigual para as áreas confluentes de aumento da intensidade de sinal nas imagens ponderadas em T2 com margens mal definidas envolvendo a substância branca da haste cérebro, cerebelo e cérebro. (20) as alterações de substância branca não são tão marcantes como em muitas outras doenças desmielinizantes. Inicialmente, as imagens podem mostrar apenas um padrão mosqueado nebuloso de hiperintensidade na semioval centrum. encefalite HIV não aumenta com gadolínio. A aparência MR é distinta da PML, e a situação clínica prontamente separa de outras anormalidades da substância branca.

RADIAÇÃO LESÃO

radiação lesão no cérebro tem uma evolução progressiva e insidiosa. Os efeitos sobre o cérebro pode ser focal ou difusa, dependendo se o cérebro inteiro ou mais radiação focalizada foi dada. O quadro clínico é variável. Muitos pacientes são inteiramente assintomática, e como um regra, anomalias graves de imagem são necessários para que os pacientes têm sintomas. Comprometimento da função mental é o problema mais comum, e pode incluir mudança de personalidade, deficiências de memória, confusão, dificuldades de aprendizagem, e em casos graves, a demência (21).

Poucos meses depois da radiação, desmielinização é vista histologicamente , associado com a proliferação dos elementos gliais e células mononucleares. Esta condição pode evoluir para danos irreversíveis ao endotélio capilar, inflamação perivascular, edema vasogênico difusa da substância branca cerebral, focos de necrose, vacuolização e hemorragia petequial. hiperplasia endotelial também ocorre, resultando numa redução do fluxo sanguíneo cerebral. As alterações patológicas de necrose radiação continuam a evoluir para um número de anos depois da irradiação inicial. A localização ea quantidade de lesão cerebral estão relacionados com a dose de radiação, métodos de fraccionamento, e os portais utilizados.

Os efeitos da lesão por radiação tarde para o cérebro são detectado pela primeira vez em exames de imagem cerca de 6 a 8 meses após a terapia inicial. MR detecta mais lesões do que a TC e as alterações parecem mais extensa sobre MR que no CT. O padrão característico de lesão por radiação difusa é simétrica, focos alto sinal em imagens ponderadas em T2 na substância branca periventricular. Há poupadores inicial do corpo caloso e as fibras arqueadas subcorticais. As mudanças paralelas aos observados em isquemia, mas as lesões são mais prevalentes e padrão confluente se desenvolve normalmente. Como o processo se estende para fora para envolver as fibras arqueadas periféricas da substância branca, as margens se tornam scalloped, um recurso útil no diagnóstico diferencial. Com o tempo, a atrofia torna-se uma parte da imagem, como mostrado pelo alargamento dos ventrículos e sulcos corticais. Há escassez relativa da fossa posterior, gânglios da base e cápsula interna, mas em casos mais graves destas estruturas também estão envolvidos. Deposição de hemossiderina nos gânglios da base tem sido relatada. Como observado histologicamente, achados de imagem pode continuar a progredir para 2 ou mais anos após a terapia de radiação.

Com a terapia de altas doses focal, necrose de radiação pode levar a uma profunda edema, efeito de massa, e realce de contraste com gadolínio. Especialmente nestes casos, a mudança de radiação distintiva de tumor recorrente pode ser extremamente difícil, se não impossível. Frequentemente, a biópsia é necessária para esclarecer a questão. (22)

distúrbios adquiridos TÓXICO-metabólicas

Efeitos de agentes quimioterápicos

Muitos de o câncer fármacos quimioterapêuticos são neurotóxicos. A barreira hemato-encefálica (BHE) limita a entrada directa destas substâncias no cérebro, mas a BBB pode ser danificado pelo processo de doença ou pelo próprio agente terapêutico. Além disso, no caso de doença do SNC, agentes podem ser administrados para abrir a certificação para permitir um maior acesso da droga anti-cancro para o tumor. solubilidade lipídica e a administração intratecal são outros factores que aumentam a entrega para o cérebro. Os agentes quimioterapêuticos vulgarmente associados com leucoencefalopatia incluem metotrexato, cis-platina, arabinósido de citosina (ARA-C), carmustina (BCNU), e tiotepa. Ambos efeitos agudos e retardados são observadas com quimioterapia. As alterações agudas desenvolver durante o tratamento, muitas vezes dentro dos primeiros dias de iniciar o tratamento. Altas doses de metotrexato por via intravenosa, é a causa mais comum. A difusa hiperintensidade da substância branca bilateral é de natureza transitória, e os pacientes podem ser inteiramente assintomáticos.

Os efeitos retardados da faixa de quimioterapia de assintomático hyperintensities substância branca para uma leucoencefalopatia necrotizante grave. O início dos achados clínicos e de imagem é mais cedo do que a observada com radiação, geralmente algumas semanas ou meses após a terapêutica. A incidência de leucoencefalopatia necrosante varia muito, mas é muito maior com CNS leucemia, ou quando combinações de quimioterapia e radiação intravenosa e intratecal é empregado (23).

RM inicialmente revela envolvimento irregular da substância branca periventricular e semioval Centrum, que ao longo do tempo evolui para um padrão confluentes. O processo tende a poupar o profundos tratos de substância branca, tronco cerebral e cerebelo. Melhoramento ou efeito de massa são vistos apenas nos casos mais graves. Longo prazo follow-up, muitas vezes mostra alguns atrofia cerebral, e em crianças tratadas para câncer, calcificação cerebral é comumente encontrado.

terapia imunossupressora

Leucoencefalopatia também está associada com a terapia imunossupressora. As ciclosporinas são as mais amplamente utilizadas, e complicações neurológicas ocorrem em cerca de 20 por cento dos pacientes que receberam transplantes de ciclosporina A. A causa da neurotoxicidade não é conhecido, mas os mecanismos propostos variam a partir de um processo de desmielinização, isquemia de vasoespasmo, a encefalopatia hipertensiva. exames por RM revelam lesões alto sinal em imagens ponderadas em T2, sem realce. Há uma predileção para a substância branca cerebral posterior e, em casos graves, a substância cinzenta adjacente pode estar envolvido. A lesão da substância branca parece ser reversível. Pelo menos, os achados da RM resolver em poucas semanas e siga recuperação clínica (24).

Central da Ponte Mielinólise

A MPC é uma desordem caracterizada patologicamente por dissolução do as bainhas de mielina de fibras dentro do aspecto central da pontis base. Em casos extremos pode haver alargamento do tegmento da ponte, mesencéfalo, tálamo, cápsula interna e no córtex cerebral. O Mielinólise ocorre com preservação relativa das células nervosas e cilindros de axónios. Muitos pacientes são assintomáticos e, no outro extremo estão os pacientes cujos sintomas são mascarados por coma. casos apresenta tetraparesia espástica, paralisia pseudobulbar, e alterações agudas no estado mental com a progressão possível níveis alterados de consciência e morte mais diagnosticada clinicamente. A sobrevivência é possível com diferentes déficits neurológicos residuais. Embora os relatórios iniciais foram largamente confinado aos alcoólicos crónicos, pontina myelinolysis também tem sido visto em pacientes com distúrbios eletrolíticos, particularmente hiponatremia, que foi rapidamente corrigidos.

As lesões de MR são vistos melhor como áreas de hipointensidade no IR imagens e hiperintensidade nas imagens ponderadas em T2 na ponte centrais com sparing do tegmento da ponte e ponte ventrolateral. As lesões têm uma forma oval em imagens sagital, uma configuração de asa de morcego em imagens coronais e várias formas nas imagens axiais (25). As lesões extrapontinas muitas vezes resolver completamente, deixando alguma anormalidade pontina residual. Enhancement não é uma característica da doença, mas os casos graves podem mostrar realce periférico das lesões pontino.

distúrbios hereditários METABÓLICAS

Este grupo inclui uma longa lista de doenças que afetam a substância cinzenta e branca em graus variados. Esta seção discute brevemente as principais doenças que afetam principalmente a substância branca, incluindo os leukodystrophies clássicos. Os nomes e terminologias desses distúrbios são confusos, porque eles foram obtidos a partir da literatura patológica perante os seus defeitos metabólicos foram descobertos. À medida que os defeitos bioquímicos e enzimas específicas estão sendo elucidados, essas doenças estão sendo classificadas de forma mais adequada.

Os leukodystrophies clássicos incluem adrenoleucodistrofia, celular globóide de Krabbe, e leucodistrofia metacromática, e algumas outras entidades menos conhecidas. Têm em comum uma origem genética e envolvem os nervos periféricos, assim como o sistema nervoso central. Cada é causado por um defeito bioquímico específico herdado no metabolismo de Proteolipídeos de mielina que resulta em acumulação anormal de um metabolito em tecido cerebral. falência progressiva visual, deterioração mental e paralisia espástica desenvolver no início da vida, no entanto, variantes destas doenças têm um início mais tardio e um curso menos progressivo. As outras doenças da substância branca primários incluem a doença de Alexander, doença de Canavan, síndrome de Cockayne, e doença de Pelizaeus-Merzbacher. (26)

Todas as doenças da matéria branca acima são caracterizados por um grande envolvimento simétrica da matéria branca. RM é muito sensível para a detecção da lesão da substância branca, mas não é muito específico. Adrenoleucodistrofia envolve principalmente os lobos parieto-occipitais e temporo-occipitais, mas se estende para a frente como a doença progride. Os locais de desmielinização activa ao longo das bordas de avanço pode ser associada com a certificação ruptura e melhorar com contraste. Ao contrário o carácter placa semelhante focal de MS, adrenoleucodistrofia tende a ser contíguos dentro de feixes de fibras e muitas vezes é confluente dentro dos maiores feixes de matéria branca do semioval Centrum. (27) doença de Alexander tem uma propensão para envolver os lóbulos frontais.

Dois distúrbios metabólicos, a doença de Hurler e síndrome de Lowe, estão associados com alterações císticas na substância branca cerebral.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Desde o hyperintensities periventricular têm características histológicas comuns, tais como o aumento da água intersticial, desmielinização, e gliose, não deve ser surpreendente que a sua aparência MR pode ser bastante semelhantes. No entanto, pistas diferenciais estão frequentemente presentes nas imagens. Os espaços normais de Virchow-Robin não deve ser um problema. Eles são redondos, são não mais de 1 ou 2 mm de tamanho, e são vistos nas secções axiais mais elevadas através dos hemisférios cerebrais e em secções inferiores através do gânglio basal ao nível da comissura anterior.

Sinal intensidade em T1, densidade de prótons, e as imagens ponderadas em T2 é uma informação importante para as lesões que caracterizam.

Enhancement é um recurso muito útil. placas aguda MS, infartos subaguda, necrose de radiação, e adrenoleucodistrofia estão associados a ruptura da barreira hemato-encefálica e melhorar com gadolínio. padrões de realce fornecer pistas adicionais de diagnóstico. Os espaços de CSF e alterações crônicas de isquemia substância branca e envelhecimento não vai melhorar. A maioria das doenças metabólicas hereditárias e as doenças inflamatórias mediadas pelo sistema imunitário não melhorar.

Muitas das outras doenças da substância branca têm características especiais. PML ocorre em um host prometeu-immunocom e envolve a substância branca periférica de uma forma desigual e assimétrica. Os distúrbios metabólicos hereditários ocorrem em crianças e exibem uma simétrica, difusa e padrão confluente de envolvimento.