O que é essa condição? Miastenia gravis produz esporádica bur fraqueza progressiva e fadiga anormal dos músculos esqueléticos, que é exacerbado pelo exercício e repetidas movimento, mas melhorou em anticolinesterásicos. Normalmente, esse distúrbio afeta músculos controlados pelos nervos cranianos (face, lábios, língua, pescoço e garganta), mas pode afetar qualquer músculo group.Myasthenia gravis segue um curso imprevisível dos surtos e remissões periódicas recorrentes. Não há nenhuma cura conhecida. No entanto, o tratamento medicamentoso tem melhorado o prognóstico e permite que as pessoas a levar uma vida relativamente normal, exceto durante os surtos. Quando a doença envolve o sistema respiratório, pode ser vida-threatening.What faz com que ele? Miastenia gravis provoca uma falha na transmissão dos impulsos nervosos na junção neuromuscular. Teoricamente, essa degradação pode resultar de uma resposta auto-imune, ou neurotransmissores disfuncionais activity.Myasthenia gravis greves de 1 em 25.000 pessoas de todas as faixas etárias, mas picos de incidência entre as idades de 20 e 40. É três vezes mais comum em mulheres do que em homens, mas depois de 40 anos de idade, parece igualmente em ambos os sexos. Cerca de 20% das crianças nascidas de mães miastenia têm transitório (ou ocasionalmente persistente) miastenia. Esta doença pode coexistir com distúrbios do sistema e da tiróide imunes; cerca de 15% das pessoas com miastenia gravis têm timoma (tumor formado por tecido da glândula timo). Remissões ocorrem em cerca de 25% das pessoas com este disease.What são os seus sintomas? Os sintomas dominantes da miastenia gravis são fraqueza muscular e fadiga. Nos estágios iniciais, cansaço fácil de certos músculos pode aparecer sem outros achados. Mais tarde, pode ser suficientemente grave para causar paralisia. Normalmente, os músculos são mais fortes na parte da manhã, mas enfraquecer ao longo do dia, especialmente após o exercício. curtos períodos de descanso restaurar temporariamente a função muscular. A fraqueza muscular é progressivo; eventualmente, alguns músculos podem perder a função inteiramente. Os sintomas resultantes dependem do grupo de músculos afectados; tornam-se mais intensa durante o período menstrual e após o estresse emocional, exposição prolongada ao sol ou frio, ou infections.Onset pode ser súbito ou insidioso. Em muitas pessoas, fechamento fraco do olho, pálpebras caídas, e visão dupla são os primeiros sinais de que algo está errado. As pessoas com miastenia grave geralmente têm rostos inexpressivos e sem expressão e uma voz nasal. Eles experimentam regurgitação nasal freqüente de líquidos e têm dificuldade de mastigação e deglutição. Devido a isso, eles muitas vezes se preocupar com asfixia. Eles também podem ter dificuldade em respirar. Porque suas pálpebras inclinação, eles podem ter de inclinar a cabeça para trás para ver. Seus músculos do pescoço pode tornar-se demasiado fraco para suportar suas cabeças sem bobbing.People com a crise miastênica (desenvolvimento súbito de dificuldade respiratória) estão predispostos a pneumonia e outras infecções do trato respiratório. Esta situação pode ser grave o suficiente para exigir uma via aérea de emergência e ventilation.How mecânica é diagnosticado? A fadiga muscular que melhora com o repouso sugere fortemente o diagnóstico de miastenia gravis. Os testes para esta condição neurológica gravar o efeito do exercício e descanso posterior em fraqueza muscular. Eletromiografia, com a estimulação do nervo repetida, pode ajudar a confirmar esta diagnosis.The prova clássica de miastenia gravis é a função muscular melhorada após uma injeção intravenosa de Tensilon ou Prostigmin. Em pessoas com miastenia grave, a função muscular melhora dentro de 30 a 60 segundos após a administração da droga e dura até 30 minutos. No entanto, de longa data disfunção do músculo do olho pode deixar de responder a tais testes. Este teste pode diferenciar uma crise miasténica de uma crise colinérgica (causada por hiperactividade do acetilcolina na junção neuromuscular). A avaliação deve descartar doenças da tireóide e thymoma.How é o tratamento? O tratamento visa minimizar os sintomas. fármacos anti-colinesterase, tais como Prostigmin e Mestinon, contrariar a fadiga e fraqueza muscular e permitir que cerca de 80% da função muscular normal. No entanto, estas drogas tornam-se menos eficazes à medida que a doença piora. Os corticosteróides podem aliviar os sintomas. Plasmaferese (filtragem de elementos de doenças do plasma) é usado em grave surto-ups.People com timomas exigir a remoção da glândula timo, o que pode causar remissão em alguns casos de miastenia gravis início na idade adulta. os surtos agudos que causam desconforto respiratório grave requerem tratamento de emergência. Traqueostomia, ventilação com pressão positiva e aspiração vigorosa para remover secreções normalmente produzir melhora em poucos dias. Porque anticolinesterásicos não são eficazes em crise miastênica, eles parado até que a função respiratória melhora. crise miastênica requer hospitalização imediata e suporte respiratório vigorosa.