O câncer de pele já foi considerado uma doença que afetou principalmente os adultos como resultado de anos de exposição à radiação ultravioleta (UV). Nos últimos anos, no entanto, os médicos começaram a ver o câncer de pele em crianças também. Desde que as crianças não tiveram os anos de exposição ao sol que se acredita ser necessário para o desenvolvimento do câncer, os cientistas começaram a procurar por outra razão. Research descobriu que um gene defeituoso pode ser o culpado.

Quando as enzimas responsáveis ​​pela reparação de danos no DNA, chamados nucleotídeos enzimas de reparo de excisão, são mutantes, que pode levar a mutações em outras células, alterando os genes nelas. Se um desses genes é um tipo que suprime o câncer, ele pode realmente reverter suas ações e começar a induzir tumores.

Nucleotide enzimas de reparo de excisão são também responsáveis ​​pela reparação de danos UV. A enzima mutante é capaz de reparar danos, deixando a pele vulnerável a danos adicionais cada vez que é exposta à radiação UV. Em casos graves, a luz solar deve ser totalmente evitado.

O distúrbio de enzimas de reparo de nucleotídeos mutantes é chamada xeroderma pigmentoso, ou XP para breve. Esta condição é uma doença genética autossômica recessiva. Deve haver duas cópias do gene mutado. Se ambos os pais são portadores, os indivíduos que têm um gene defeituoso, mas são de outra maneira não afetada, há 25% de chance de que seu filho não vai carregar o gene, uma chance de 25% o seu filho terá xeroderma pigmentoso e 50% de chance de que seu filho vai se tornar um portador.

Esta doença muitas vezes leva ao desenvolvimento de câncer de pele em crianças. Qualquer um dos três tipos de cancro da pele podem desenvolver. No entanto, o melanoma maligno metastático e carcinoma de células escamosas são geralmente a causa de morte para pacientes com esse transtorno. O prognóstico para os indivíduos afetados é desagradável. Mais de 60% não vivem passado th idade de vinte anos, embora casos leves viveram à meia-idade.

Enquanto a condição é rara nos Estados Unidos, cerca de um caso por milhão de pessoas, em outros países é mais prevalente. O Japão tem uma estimativa de um caso a cada quarenta mil pessoas. Norte Africano e as populações do Oriente Médio também parecem ter uma maior incidência de câncer de pele em crianças.

O primeiro sintoma é geralmente a aparência de uma queimadura solar grave após um curto espaço de exposição à luz solar. A queimadura solar pode durar semanas. Outros sinais podem incluir o desenvolvimento precoce de sardas, pele fina, que é extremamente seca, olhos dolorosamente sensíveis à luz do sol ou envelhecimento prematuro.

O tratamento envolve limitar a exposição e, em alguns casos, tomar medicamentos ou suplementos. Pais de crianças com xeroderma pigmentoso deve limitar estritamente a exposição solar da criança. Se a exposição for inevitável, deve ser tomado cuidado para bloquear tanto os raios UV quanto possível. O uso de protetor solar, roupas de proteção UV, óculos de sol, chapéus ou outros dispositivos de proteção devem ser usados.

Indivíduos que desenvolvem queratose, crescimentos de queratina na pele, podem ser prescritos isotretinoína. No entanto, existem efeitos colaterais significativos com a medicação. Desde que limita a luz solar inibe a produção do corpo de vitamina D, um suplemento pode também ser necessário.

Não há cura para esta doença que causa câncer de pele em crianças. O dano está feito antes que a criança é mesmo de nascer. Enquanto proteção contra os efeitos destrutivos da radiação UV é importante para todas as crianças, é ainda mais para crianças com xeroderma pigmentoso.