Fibrose Sistémica Nefrogénica (NSF) é uma doença degenerativa rara que afeta pacientes com problemas renais graves. Ela provoca uma acumulação de tecido cicatricial – fibrose – sobre a pele e em vários órgãos vitais internos, incluindo o coração, os pulmões e o diafragma. Seu principal sintoma é o súbito aparecimento de lesões de pele nos braços, pernas, mãos e pés, por vezes acompanhada de inchaço, dor e bolhas. Estas lesões são dolorosas e feio, parecendo um pouco como a pele de uma laranja – mas mais importante, eles podem ser incapacitante. Ao longo do tempo, a pele endurecida pode impedir os pacientes de flexão articulações, roubando-lhes a capacidade de caminhar e realizar tarefas simples. Os pacientes podem ser ligados a uma cadeira de rodas dentro de algumas semanas. Além disso, o tecido cicatrizado pode acumular-se até agora em órgãos internos que interfere com as suas funções, eventualmente causando death.Scientists ter NSF fortemente associado com a utilização de uma substância química chamada gadolínio – injectado um corante para tornar os vasos sanguíneos mais fácil de ver ressonância magnética e (MRI /MRA) testes de angiografia por ressonância magnética. Estudos descobriram que mais de 95% dos pacientes NSF americanos foram diretamente expostos ao gadolínio. Em resposta, os EUA Food and Drug Administration já encomendou um aviso “caixa preta” na etiqueta do corante, ea pesquisa está em andamento para confirmar a ligação. Preventiva MeasuresUnfortunately, o melhor tratamento para NSF ainda é a prevenção. A FDA emitiu orientações três vezes desde junho de 2006, cada um sugerindo fortemente que os médicos evitar o uso de gadolínio em pacientes com moderada doença renal em estágio final para. Mais especificamente, a agência fortemente sugerido que os médicos evitar o uso de gadolínio para ressonância magnética ou ARM em doentes com insuficiência renal crónica ou grave (insuficiência renal), com uma taxa de filtração glomerular igual ou inferior a 30 mililitros por minuto; ou em doentes com qualquer grau de disfunção renal causada por problemas de fígado. Os médicos não são proibidos de usar a tintura com estes pacientes, mas são fortemente aconselhados contra ela, a menos que eles realmente precisa dele para fazer um diagnóstico. Mesmo assim, eles são convidados para se certificar de que eles não usam mais do que a dose recomendada. Além disso, a FDA aconselhou os médicos que administram gadolínio para enviar os pacientes que utilizaram o produto químico para a diálise tão rapidamente quanto possível depois de receber o MRI.Experimental TreatmentsCurrently, não há nenhuma forma consistente um tratamento bem sucedido para a NSF. Na verdade, a doença é tão nova – foi identificado pela primeira vez em 1997 – que os médicos ainda estão investigando vários tratamentos para ver qual dão aos pacientes o melhor alívio de longo prazo. Tratamentos que têm ajudado alguns pacientes incluem: * Melhorar a função renal é o tratamento com os bons resultados mais consistentes. Isto pode significar tratamento médico (incluindo diálise), um transplante de rim ou de ambos. Melhorando a função renal tem sido capaz de contrariar o progresso da NSF para alguns casos, mas, infelizmente, não teve resultados em outros casos. * Os esteróides orais são pílulas que melhoraram os problemas de pele de alguns pacientes. Estes não funcionam de forma positiva para todos e os efeitos colaterais incluem açúcar elevado no sangue, deficiências de cálcio, e as úlceras que os tornam impróprios para pessoas que têm outros problemas de saúde. * As pomadas e cremes para a pele, como a vitamina D3 e tipos de cortisona têm ajudado alguns pacientes na luta contra os seus sintomas de pele. * a fisioterapia, massagens especialmente profundas e natação foram maneiras que alguns pacientes podem retardar o efeito que a NSF desempenha em suas articulações. * alguns pacientes têm melhorado usando a droga talidomida, pentoxifilina e citoxina, mas estes não tiveram sucesso generalizado. Da mesma forma, dois tipos de tratamentos de sangue – plasmaferese e fotoforese extracorporal – e terapia de luz ultravioleta têm sido úteis para um ou dois pacientes. Mas, em todos esses casos, mais pesquisa é needed.Additionally, um estudo realizado recentemente pela Wake Forest University Baptist Medical Center revelou que NSF pode, eventualmente, ser evitada se os médicos daria aos pacientes medicamento que impede um tipo de enzima corporal conhecido como transglutaminase- 2 (TG2). Estes investigadores encontraram níveis elevados de TG2 em pacientes com NSF, o que sugere que a enzima ajuda activar a doença. Se isso é preciso, em seguida, os médicos podem ser capazes de prevenir NSF um dia por prescrever certos medicamentos que suprimem fibrose sistêmica TG2.Nephrogenic é uma doença mortal e incurável que pode desativar e, eventualmente, matar um paciente, muitas vezes, um paciente que já está enfraquecido pela insuficiência renal . Também é completamente evitável – se os médicos trabalham em estreita colaboração com os pacientes e seus entes queridos para evitar o uso de gadolínio em pacientes renais. A partir do final de dezembro de 2006, a FDA tinha identificado 215 pacientes com NSF ao redor do mundo; cada um cuja história médica de que poderia rever haviam sido expostos ao gadolínio. Se você ou um ente querido desenvolveu NSF depois de ter sido dado um corante com gadolínio para uma ressonância magnética ou ARM, você merece respostas.