tetralogia de Fallot
Apresentação Clínica
Estas são todas caracterizadas por cianose desde o nascimento. As cardiopatias congênita cianótica comuns estão associados com fluxo pulmonar reduzida, o mais comum sendo a tetralogia de Fallot (TOF).
Em TOF, há estenose pulmonar, defeitos do septo ventricular, primordial da aorta e hipertrofia do ventrículo direito, aorta e hipertrofia do ventrículo direito. A anormalidade essencial na TOF é a obstrução da via de saída do ventrículo direito associada a comunicação interventricular (CIV). O VSD é responsável pela substituição da aorta. obstrução do fluxo ventricular direita leva a hipertrofia do ventrículo direito. Em dois terços dos casos, a obstrução do ventrículo direito é causado por estenose infundibular e em um terço é causado por estenose pulmonar valvular. estenose anular ou supravalvar podem coexistir em alguns.
A obstrução direito via de saída ventricular (VSVD) provoca redução do fluxo sanguíneo pulmonar. dessaturação arterial ocorre por causa de shunt direita-esquerda pela CIV. Ambos direita e sangue do ventrículo esquerdo entrar na aorta.
As características clínicas
Os principais sintomas são crises de cianose, de cócoras e dispnéia. A idade em que os sintomas aparecem depende da gravidade da obstrução de saída do ventrículo direito. No entanto, tetralogia de Fallot raramente apresenta-se com cianose no nascimento. crises de cianose ocorrem geralmente após a idade de três a seis meses, quando a criança se torna cada vez mais ativa. É caracterizada por início súbito de dispnéia, agitação e aumento da cianose. Às vezes, esses ataques podem ser fatais. Filhos crescidos adotar a posição de cócoras quando eles se tornam sem fôlego, uma vez que obter alívio nesta postura.
Diferentes graus de cianose central e boates são detectáveis facilmente. Palpação revela norma; coração -sized sem heave-esternal esquerda ou para a pulsação da artéria pulmonar. Esta é muitas vezes referido como o “precórdio silenciosa”. Em alguns casos, uma emoção sistólica pode ser sentida na fronteira esternos superior esquerdo. achados auscultatórios são a presença de um sopro sistólico sobre a área pulmonar e fronteira esternos esquerda. O segundo som é na maior parte única e é alto. Este é o componente da aorta. Nos casos mais leves, o componente pulmonar também pode ser ouvido como um som fraco. O sopro é causado pela obstrução da via de saída do ventrículo direito. A duração do sopro carrega uma relação inversa com o grau de obstrução da VSVD. Em alguns casos, uma ejeção aórtica clique pode ser audível. Em casos com obstrução RVOT grave, garantias broncopulmonares pode se desenvolver em uma tentativa de aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar. Estes são detectáveis pela presença de sopros contínuos sobre o peito, bem como ao longo da região paravertebral.
Todas as anomalias envolvidos
Course, prognóstico e tratamento
Curso e prognóstico
Esta é a doença cardíaca congênita cianótica mais comum que muitas vezes sobrevive na adolescência e idade adulta. Em casos graves, crises de cianose frequentes ocorrer na infância e estes podem ser fatal em alguns casos. TOF predispõe à endocardite infecciosa. Alguns casos podem desenvolver insuficiência aórtica devido ao prolapso da cúspide aórtica no VSD. Em adultos com TOF, pode ocorrer falha cardíaca congestiva. Anemia, endocardite infecciosa, regurgitação aórtica grave e hipertensão são as condições associadas quais as dicas desses pacientes em insuficiência cardíaca.
Tratamento
O tratamento consiste na correção cirúrgica da anomalia . O tempo de tratamento depende da severidade do defeito. Em casos graves com crises de cianose paliativo cirurgia é feita para aumentar o fluxo sanguíneo para a artéria pulmonar através de anastomose da artéria subclávia esquerda para a artéria pulmonar (Blalock-Taussig Operação). O procedimento mais desejável consiste em proceder a correção total e isso é feito em centros com instalações para cirurgia de coração aberto. correção total inclui fechamento da CIV e alívio da obstrução RVOT.
© 2014 Funom Theophilus Makama