O que é GBS 慓 BS é uma polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda caracterizada por fraqueza progressiva simétrica muscular ascendente, paralisia e hiporreflexia com ou sem sintomas sensoriais ou autonômicos de fundo:??? 1859- Landry publicou um relatório em 10 pacientes com paralisia ascendente 1916-? Guillain, Barre e Strohl descrito 2 soldados franceses com fraqueza motora, arreflexia e 揳 dissociação lbuniocytological? no fluido cerebrospinal. Eles reconheceram a natureza periférica da Epidemiologia doença: 1-3 por 100.000 (US) M: F – 1.5:??? 1 Idade: distribuição bimodal com 2 picos (15-35 anos) e (50-75 anos) Etiologia: doença pós-infecciosa AI mecanismos celular e humoral associação com a administração de determinadas vacinas e outras doenças sistêmicas Auto-imunidade no GBS imunidade humoral:???? anticorpos formados contra antígenos capsulares reação cruzada com mielina alvo:? gangliosídeos e glycolipids, tais como GM1 e GD1b, distribuído por todo o mielina no sistema nervoso periférico infiltração Lmphocytic de raízes nervosas e os nervos periféricos, seguido por remoção mediada por macrófago multifocal de mielina Sub-grupo:? ataque imune primária directamente contra axónios do nervo Variantes:? Miller síndrome de Fisher: ataxia, oftalmoplegia e arreflexia. Os anticorpos anti-GQ1b (oftalmoplegia) aguda axonal motora neuropatia (AMAN):? axonopatia motora pura. grupos pediátricos idade neuropatia axonal motora-sensorial aguda (AMSAN):? degeneração axonal do motor e do nervo sensorial variante sensorial Pura do GBS pandisautonomia aguda:? hipotensão postural, intestino e bexiga retenção, anhidrosisCommon Infectious Agents: Bactérias: C jejuni (60 % no estudo norte da China), Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, e Borrelia burgdorferi vírus:? citomegalovírus (13% no estudo holandês), vírus Ebstein-Barr e Associações HIVOther: vacinas: vacinas estreptococos do grupo a, a vacina contra a raiva, eo vacina contra a gripe suína doenças sistémicas: lúpus eritematoso, sarcoidose, linfoma, cirurgia, transplante renal (CASOS e RELATOS) Apresentação sistêmica:? História – Fraqueza illness- antecedente (ascendentes e simétricas) – alterações sensoriais (parestesias ascendente) – envolvimento CN (inclinação Facial, Diplopias, disartria, disfagia) – Pain (Back & perna) – alterações autonômicas -???? envolvimento respiratório doença Precedendo 2/3 dos pacientes ITRS ou GI sintomas 1-3 semanas antes para início C jejuni- pode causar tanto URTI ou GI sintomas? Fraqueza? quadro clínico clássico é ascendente e simétrica? desenvolve ao longo de dias ou semanas? pode muito de leve a tetraplegia? Peaks 4 semanas após o início? Recuperação de 2-4 semanas após o pico? mudança Sensorial? ascendente frequentes também? parestesia, envolvimento numbness.?Usually leve? nervo craniano? 45-75% dos pacientes? gota Facial? diplopia? disartria? Disfagia? dor? 89% de um estudo experimentaram dor? 50% destes grave e angustiante? dores nas costas e perna? Autonomic sintomas? Taquicardia, bradicardia? A retenção urinária envolvimento? Suando? respiratória? 40% dos pacientes? dispnéia Exertional? SOB? fala ininteligível? ventilatório arrestPhysical? taquicardia /bradicardia, taquipnéia? BP labilidade? extremidades inferiores afetada em primeiro lugar? Se marcada assimetria seguida 晻 旼???? BS fraqueza Hiporreflexia ou ausência de reflexos normal exame sensorial objetivo Se marcada, em seguida, 晻 GBS CN:? fraqueza facial, também VI, III, XII, IX, XInvestigations:? CSF studies- proteína CSF (> 0,55 g /L) sem uma elevação de células brancas do sangue (EMG /NCV – desmielinização:? condução nervosa abrandar variante axonal: compostos distal potenciais de ação muscular ausentes ou marcadamente reduzidas (CMAP) Função pulmonar tests- Max Insp?. Pressão, VCManagement:??????????????? Constante monitering vigilantes Rehab Física Speech Mental suporte respiratório imune therapyMonitoring Monitorar RR Vitals ABG PFT úlceras de pressão, a profilaxia da TVP entéricas /alimentação parenteral Requer SCU /UTI admissionImmunotherapy: ? plasmaferese IVIG- bloqueia os receptores de macrófagos, inibe a produção de anticorpos, ligação do complemento e neutraliza antibodiesPrognosis patológica:? a maioria dos pacientes (até 85%), com GBS conseguir uma recuperação completa e funcional dentro de 6-12 meses 7-15% dos pacientes têm? sequelas neurológicas permanentes? a taxa de mortalidade inferior a 5%